zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Nhân 1 trường hợp: U tủy thượng thận 2 bên

Chia sẻ: ViBandar2711 ViBandar2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Báo xấu

39
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

U tủy thượng thận (PCC) là khối u bài tiết catecholamine khá hiếm gặp, có thể gây ra bệnh lý và/hoặc biến chứng nguy kịch (như bệnh lý tim mạch và/hoặc não) do hậu quả của quá trình tiết catecholamin quá mức và tăng huyết áp.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Nhân 1 trường hợp: U tủy thượng thận 2 bên

TRAO ĐỔI HỌC TẬP - SỐ 8 - 12/2016 NHÂN 1 TRƯỜNG HỢP: U TỦY THƯỢNG THẬN 2 BÊN Nguyễn Việt Cường1, Hoàng Trung Nghĩa1 Tóm tắt U tủy thượng thận (PCC) là khối u bài tiết catecholamine khá hiếm gặp, có thể gây ra bệnh lý và/hoặc biến chứng nguy kịch (như bệnh lý tim mạch và/hoặc não) do hậu quả của quá trình tiết catecholamin quá mức và tăng huyết áp. Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ 19 tuổi, tình cờ phát hiện u tuyến thượng thận hai bên khi đi khám vì biểu hiện đau bụng không đặc hiệu, không có các biểu hiện cường giao cảm điển hình. Bệnh nhân không có tiền căn bệnh lí tính chất gia đình, không biểu hiện triệu chứng bệnh lí ác tính. Khám lâm sàng không có ghi nhận đáng kể nào trừ nhịp tim nhanh thường xuyên và tình trạng cường giáp được kiểm soát bằng thuốc kháng giáp và chẹn beta vài ngày trước phẫu thuật. Huyết áp bệnh nhân ổn định trước và sau mổ. Xét nghiệm ban đầu catecholamine máu và nước tiểu đều bình thường, trừ dopamine máu tăng không đáng kể. Xét nghiệm metanephrine máu cũng cho giá trị bình thường. CT scan cho thấy hình ảnh u tuyến thượng thận 2 bên không đồng nhất (bên phải 5x7 cm, bên trái 6x8 cm), MRI não không phát hiện tổn thương. Bệnh nhân được phẫu thuật cắt tuyến thượng thận 2 bên, trong quá trình mổ huyết áp có dao động thoáng qua. Hậu phẫu thuận lợi. Chẩn đoán mô bệnh học khẳng định PCC 2 bên. Chúng tôi báo cáo trường hợp này vì tính hiếm gặp và những biểu hiện không thông thường. (1) Bệnh viện Quân y 175 Người phản hồi (Corresponding): Nguyễn Việt Cường (trinhhonghanh81@yahoo.com) Ngày nhận bài: 19/12/2016. Ngày phản biện đánh giá bài báo: 25/12/2016. Ngày bài báo được đăng: 30/12/2016 91
TẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 8 - 12/2016 Từ khóa: U tủy thượng thận, u tủy thượng thận 2 bên, u tuyến thượng thận phát hiện tình cờ, cường giáp, phẫu thuật cắt tuyến thượng thận 2 bên. BILATERAL PHEOCHROMOCYTOMA Abstract Pheochromocytoma (PCC) is a relatively rare, catecholamine – secreting tumor that can cause severe morbidity and/or lethal complications (e.g., cerebrovascular and/or cardiovascular) from effects of excess circulating catecholamines and hypertensin . We present a case of 19-year-old female, incidentally found bilateral adrenal masses while being investigated for non specific abdominal pain, without typical signs and symptoms of sympathetic overstimulation. She had no evidence of inherited PCC or any other malignant lesion. Her physical examination was unremarkable but slightly regular tachycardia on ECG and hyperthyroidism being well - controlled by anti thyroid agent and beta blocker administration for several days before surgery. Also, she was normotensive throughout the pre and post operative period. Initial screening with plasma and 24-hour urinary catecholamines was normal, exception insignificantly raised plasma dopamine. On further evaluation, plasma metanephrine was also normal. CT scan showed bilateral heterogeneously enhancing adrenal masses (Rt 5x7cm, Lt 6x8cm). Brain MRI revealed no lesion as well. She was successfully underwent bilateral adrenalectomy, her blood pressure was unremarkably fluctuating during surgical manipulation. Post-operative period was uneventful. Histopathological evaluation showed bilateral PCC. We are reporting this case because of its rarity and the unusual mode of presentation. Keyword: PCC, Bilateral PCC, adrenal incidentaloma, hyperthyroidism, bilateral adrenalectomy. ĐẶT VẤN ĐỀ norepinephrin và epinephrine, một số u tiết dopamin. Triệu chứng chủ yếu là PCC là u tiết catecholamin hiếm đau đầu cơn, vã mồ hôi, hồi hộp trống gặp có nguồn gốc từ tế bào ưa crôm ngực, và tăng huyết áp. PCC thường trong tủy thượng thận và dọc chuỗi tuân theo quy luật 10%: 10% ngoài giao cảm cạnh sống. Triệu chứng lâm tuyến thượng thận, 10% cả hai bên, sàng của bệnh là hậu quả của tình trạng 10% ác tính, 10% không có tăng huyết tiết catecholamin và triệu chứng do áp, 10% ở trẻ em. khối u gây ra. Catecholamin chủ yếu là 92
TRAO ĐỔI HỌC TẬP - SỐ 8 - 12/2016 Tuy nhiên, có những PCC tình xuyên khoảng 100 – 123 chu kì/phút, cờ phát hiện mà triệu chứng lâm sàng không sốt, không lồi mắt, không nhân không rõ hoặc không đáng kể, chủ yếu giáp. Huyết áp luôn trong giới hạn dựa vào chẩn đoán hình ảnh. Những bình thường cả trước và sau mổ. Siêu PCC không triệu chứng vẫn có thể âm bụng phát hiện u tuyến thượng thận gây hậu quả nặng nề nếu không được 2 bên có tín hiệu mạch trong u, kích chẩn đoán và điều trị kịp thời. U tuyến thước 85x51 mm, siêu âm giáp không thượng thận phát hiện tình cờ được phát hiện bất thường. CT scan bụng có định nghĩa là những khối u có kích hình ảnh u tuyến thượng thận 2 bên, bắt thước lớn hơn 1 cm, được chẩn đoán thuốc cản quang mạnh, kích thước u bằng hình ảnh học cho những lí do khác bên phải 5x7 cm, bên trái 6x8 cm. MRI hơn là biểu hiện triệu chứng của tuyến não không phát hiện bất thường. Xét thượng thận. Tỉ lệ u tuyến thượng thận nghiệm nước tiểu 24h catecholamin chiếm khoảng 1,5 – 7% dân số chung, (epinephrin và norepinephrine) trong chủ yếu là u lành tính, tăng cùng với giới hạn bình thường, trừ cortisol tăng tuổi, bệnh nhân hơn 70 tuổi chiếm tỉ lệ 304,2 ug/ 24h (giá trị tham chiếu 21 – là 7% so với 0,2% tuổi 20 – 29 tuổi. 143 ug/24h). Xét nghiệm máu ACTH, PCC hiếm gặp hơn, tình cờ phát hiện cortisol, aldosterone, và metanephrin và cả hai bên rất hiếm gặp. đều trong giới hạn bình thường, mặc dù nồng độ Dopamin máu có tăng nhẹ TÓM TẮT BỆNH ÁN 130 pg/mL (giá trị tham chiếu < 100 Bệnh nhân nữ 19 tuổi, đi khám pg/mL). Xét nghiệm chức năng giáp tại bệnh viện đa khoa Bình Dương vì nồng độ FT4 tăng 31,18 pmol/L (giá biểu hiện đau âm ỉ bụng hạ sườn 2 bên trị tham chiếu 12 – 22 pmol/L), nồng khoàng 2 tuần trước đó, siêu âm phát độ T3 bình thường, nồng độ TSH giảm hiện u tuyến thượng thận 2 bên. Bệnh thấp < 0,005 (giá trị tham chiếu 0,27 – nhân không có tiền sử bản thân và gia 4,2 uU/mL), xét nghiệm Glucose máu đình có bệnh lí u nội tiết, bệnh lí não, lúc đói tăng nhẹ 7,78 mmol/L (giá trị tim mạch. Hỏi bệnh sử bệnh nhân không tham chiếu 4,1 – 5,9 mmol/L), điện có biểu hiện hồi hộp trống ngực, đau giải đồ bình thường, nồng độ Kali 3,5 đầu, lo lắng, run chân tay, cũng như sút mmol/L, nồng độ Calci, Phosphate, cân, mặc dù bệnh nhân có than đổ mồ cũng như xét nghiệm chức năng gan, hôi khi nghỉ. Khám thực thể phát hiện thận đều trong giới hạn bình thường. bệnh nhân có nhịp tim nhanh thường Xét nghiệm hormone giáp lần 2 cho kết quả FT3, FT4 bình thường nhưng TSH 93
TẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 8 - 12/2016 vẫn thấp 0,015 uU/mL (giới hạn tham gia đình có 66 bệnh nhân (24%) phát chiếu 0,32 – 5 uU/mL) (bệnh nhân đã hiện có đột biến gen. Những bệnh nhân dùng thuốc kháng giáp hai ngày) gợi ý này thường trẻ tuổi và mắc cả 2 bên tình trạng cường giáp. [5]. Ở trẻ em, PCC hai bên thường gặp Với chẩn đoán ban đầu là u tuyến có tính chất gia đình [6], [7], bệnh xuất thượng thận 2 bên kết hợp cường giáp. hiện đơn độc hoặc trong bệnh cảnh của Bệnh nhân đã được điều trị dùng thuốc bệnh lí nội tiết khác như u xơ thần kinh kháng giáp Carbimazole 5mg ba lần/ (Von Reckinghausen), hoặc u máu ngày, và Propanolol 40 mg một lần/ võng mạc (Von Hippel – Lindau), xơ ngày. Mười ngày sau xét nghiệm lại củ, hội chứng Sturge – Weber. PCC hai hormone giáp cho kết quả bình thường bên thường liên quan tới hội chứng đa với nồng độ TSH 0,46 uU/mL (giới u nội tiết (MEN). Do đó cần tìm hiểu hạn tham chiếu 0,34 – 5 uU/mL) có tính chất gia đình ở tất cả trường hợp thể can thiệp ngoại khoa. Chúng tôi đã PCC cả 2 bên [13]. Trường hợp chúng thực hiện phẫu thuật cắt tuyến thượng tôi báo cáo bệnh nhân PCC 2 bên thận hai bên, bên phải trước, và bên không có tiền sử gia đình và đã được trái cách một tháng. Trong mổ huyết áp tầm soát một số bệnh lí di truyền đã liệt có dao động 170/90 mmHg và tự điều kê trên. Về lâm sàng bệnh nhân không chỉnh. Theo dõi hậu phẫu diễn biến ổn có biểu hiện tổn thương dạng chấm định. Xét nghiệm giải phẫu bệnh cho màu café sữa (Café au lait spot) để loại kết quả PCC cả hai bên. Theo dõi sau 1 trừ bệnh lí u xơ thần kinh, cũng như và 3 tháng không ghi nhận biến cố bất tiền sử gia đình để loại trừ nhóm bệnh thường, bệnh nhân đang được bổ sung lí có tính chất gia đình. Tuy vậy chúng cortisol với liều prednisolone 5mg một tôi đã không xét nghiệm thêm PTH và lần/ngày. calcitonin máu để loại trừ hội chứng MEN, mặc dù xét nghiệm calci máu và BÀN LUẬN siêu âm tuyến giáp đều bình thường. Tần suất của PCC là 2 – 8 ca trên Khoảng 5% các u tuyến thượng 1 triệu dân số chung [1], [2] với 10 – thận phát hiện tình cờ là PCC [8]. Trong 20% gặp ở trẻ em [3]. Trong nghiên một nghiên cứu 19/33 (58%) PCC là cứu gần đây, khoảng 6,7% PCC có tính các u tuyến thượng thận tỉnh cờ phát chất gia đình [4]. Trong số 271 bệnh hiện, trong số đó có 10/19 bệnh nhân có nhân PCC không biểu hiện triệu chứng biểu hiện tăng huyết áp. Trong trường lâm sàng điển hình và không có tiền sử hợp báo cáo của chúng tôi, bệnh nhân 94
TRAO ĐỔI HỌC TẬP - SỐ 8 - 12/2016 không có biểu hiện tăng huyết áp nhưng mặt kỹ thuật do kích thước u (u > 5 có nhịp tim nhanh thường xuyên, triệu cm) và sót mảnh u khi lấy u ra ngoài, chứng này có thể gặp do PCC và hội đặc biệt là những u ác tính. Sau mổ cần chứng cường giáp. Mặc dù bệnh nhân chú ý nguy cơ suy tuyến thượng thận, được điều chỉnh về tình trạng bình giáp theo dõi để điều trị glucocorticoid và với 10 ngày dùng thuốc kháng giáp ở mineralocorticoid hợp lý. Tuy nhiên, liều không cao. Ngoài ra, trong trường phẫu thuật bảo tồn tuyến thượng thận hợp của chúng tôi có thể PCC 2 bên có thể hạn chế việc thay thế steroid sau không bài tiết catecholamine nên khó mổ đối với PCC 2 bên, nhận xét tình trạng cường giáp và PCC có liên quan hay không. Chuẩn bị bệnh KẾT LUẬN nhân trước mổ vì chưa xác định bản PCC là u khá hiếm gặp, nếu không thân của u cũng như huyết áp bệnh nhân được phát hiện và điều trị sớm, có thể bình thường nên chúng tôi đã không sử khá nguy hiểm. Thực tế ngay cả PCC dụng thuốc chẹn alpha. Trong quá trình không có biểu hiện lâm sàng vẫn có phẫu thuật, huyết áp bệnh nhân có tăng nguy cơ rất cao. Những PCC 2 bên lên 170/90 mmHg khi thắt mạch máu càng hiếm gặp hơn, đặc biệt các trường nuôi u. Tuy nhiên, huyết áp tự điều hợp không có triệu chứng lâm sàng là chỉnh mà chưa cần phải can thiệp. những thách thức về mặt chẩn đoán. Điều trị ngoại khoa là chỉ định Vấn đề mấu chốt để chẩn đoán được trong trường hợp u tuyến thượng thận là phải nghĩ đến PCC khi gặp những 2 bên. Chưa có khuyến cáo phương trường hợp u tuyến thượng thận tình pháp phẫu thuật nào là tối ưu cho PCC cờ phát hiện. Những phương pháp cận 2 bên. Tuy nhiên, phẫu thuật nội soi lâm sàng hiện nay cho phép chẩn đoán cắt u tuyến thượng thận 2 bên có thể PCC. Phẫu thuật vẫn là phương pháp giảm số ngày nằm điều trị, giảm đau điều trị chính hầu hết các trường hợp. sau mổ hơn, bệnh nhân nhanh chóng quay trở lại sinh hoạt bình thường hơn. TÀI LIỆU THAM KHẢO Tuy nhiên, nhiều phẫu thuật viên có 1. P.F. Plouin, A.P. Gimenez – quan ngại phương pháp này có những Roqueplo (2006), Pheochromocytoma nguy cơ nhất định, như những rối loạn and secreting paragangliomas, về huyết động có thể gặp khi can thiệp Orphanet J Rare Dis, Volume 1, pp 1 vào khối u do hậu quả của tăng tiết – 14. catecholamine, cũng như khó khăn về 2. R.A. DeLellis, R. V. Lloyd, 95
TẠP CHÍ Y DƯỢC THỰC HÀNH 175 - SỐ 8 - 12/2016 P.U. Heitz, et al (2004), World Health Minnesota, Endocrinol Metab Clin Organization classification of tumors, North Am, 29, pp. 159 – 185. Pathology and genetics of tumors of 9. Anders L. Carlson, Annis endocrine organs, IARC Press, Lyon, M. Marney, Scott R.Anderson, and France. Matthew P. Gilbert (2013), Bilateral 3. J.M. Rodríguez González, P. incidentalomas: A case report and Parrilla Paricio, A. Pinero Madrona review of diagnostic challenges, Case (1999), Feocromocitoma, Cirugiá reports in Endocrinology, Volume Endocrina, A. Sitges – Serra, J.Sancho 2013, Article ID 953052, 4 pages. Insenser, Aran, Madrid, pp. 143 – 150. 10. Hager Aref, Osama Safdar, 4. K.H. Kim, J.S. Chung, W.T. Wasim Anshasi, Shafiqa Alsharif (2013) Kim, C.K. Oh, Y.B. Chae, H.S. Yu, Bilateral adrenal pheochromocytoma et al. (2011), Clinical experiences of in a 10-year old male patient: a case pheochromocytoma in Korea, Yondei report, Journal of Pediatric Surgery Med J, Volume 52, pp. 45 – 50. Case Reports, Vol.2(8), pp. 400 – 402. 5. H.P. Neumann, B. Bausch, 11. William F. Young, Jr., S.R. McWhinney, B.U. Bender, M.D.(2007), Clinical practice: The O.Gimm, G. Franke, et al., Columbus incidentally discovered adrenal mass, Pheochromocytoma Study Group N Engl J of Med 2007; 356, pp. 601 – (2002), Germ-line mutations in 610. nonsyndromic pheochromocytoma, N 12. R.T. Dolan, J.S. Butler, Engl J Med, Volume 346, p. 1459. G.P. Mentee, M. Byrne (2011), 6. K.S.King, K. Pacak (2013), Pheochromocytoma presenting as Familial pheochromocytomas and recurrent urinary tract infections: a paragangliomas, Mol Cel Endocrinol, case report, J Med Case Rep, Volume Volume 386, Issue 1 – 2, pp. 92 – 100. 5, 2011, p.6. 7. G. Stringel, S.H. Ein, R. 13. Đỗ Trung Quân (2013), Creighton, D. Daneman, N. Howard, Pheochromocytoma, Bệnh học nội R.M. Filler (1980), Pheochromocytoma khoa tập 2, ĐH Y Hà Nội, trang 377 in children – an update, J Peadiatr – 384. Surg, Volume 15, pp. 496 – 500. 8. Young, WF Jr. (2000), Management approaches to adrenal incidentalomas: a view from Rochester, 96

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.