Tim bẩm sinh

Chia sẻ: Nguyen Lan | Ngày: | Loại File: PPT | Số trang:53

Thêm vào BST

Báo xấu

84
lượt xem 5
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

3. Nguyên nhân : 3.1. Yếu tố gia đình và di tryuền : - Một số gia đình, tỷ lệ TBS cao hơn gia đình khác. - TBS có liên hệ nhiều đến bất thường về nhiễm sắc thể 13, 18, 22, 21 (hội chứng Down),. - Theo Anderson khoảng 3% di truyền theo định luật Mendel tổng số TBS - DT theo thể trội/ ẩn, liên quan hay không liên quan giới tính... - tham vấn về di truyền để phát hiện, xử lý kịp thời các TBS trong cùng một gia tộc. ...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Tim bẩm sinh

TIM BẨM SINH MỤC TIÊU: 1. Trình bày được dịch tễ học và cơ chế phát sinh BTBS 2. Kể được những tr.chứng gợi ý và cách tiếp cận BTBS 3. Nêu được cách phân loại tim bẩm sinh . 4. Mô tả được SLB các nhóm TBS có Shunt T→P, P→T 5. Trình bày được TCLS và CLS của 4 BTBS thường gặp. 6. Kể các biến chứng và phương pháp điều trị nội ngoại khoa theo tuyến. 7. Nêu được biện pháp phòng BTBS. 8. Lên kế họach thực hiện chăm sóc trẻ BTBS
NỘI DUNG: 1. Định nghĩa: Bệnh tim bẩm sinh (TBS) là các dị tật của buồng tim, van tim và các mạch máu lớn, xảy ra ngay từ lúc còn ở thời kỳ bào thai. 2. Dịch tể học: - OMS 0,7 – 0,8 % giới, chủng tộc, kinh tế tương đương nhau . - BVNĐ 1,2. TPHCM, TBS chiếm 54% / bệnh tim ở trẻ em - Theo Âu Mỹ: TLT 28% TLN 10,3%, hẹp ĐMP 9,9%, COĐM 9,8%, T4F 9,7 %, Hẹp eo ĐMC 5,1% và hoán vị ĐĐM 4,9% .. - Theo 2 Bệnh viện Nhi đồng TPHCM, TLT 40%, T4F 16%, TLN 13%, COĐM 7,4%, hẹp ĐMP 7,3%, ống thông nhĩ thất 2,3%...
NỘI DUNG: 3. Nguyên nhân : 3.1. Yếu tố gia đình và di tryuền : - Một số gia đình, tỷ lệ TBS cao hơn gia đình khác. - TBS có liên hệ nhiều đến bất thường về nhiễm sắc thể 13, 18, 22, 21 (hội chứng Down),. - Theo Anderson khoảng 3% di truyền theo định luật Mendel tổng số TBS - DT theo thể trội/ ẩn, liên quan hay không liên quan giới tính... - tham vấn về di truyền để phát hiện, xử lý kịp thời các TBS trong cùng một gia tộc.
NỘI DUNG 3.2. Yếu tố ngoại lai : * Môi trường sống - Tác nhân vật lý: Tia phóng xạ, tia X . - Hóa chất, độc chất, thuốc an thần, thuốc chống co giật, nội tiết tố, rượu, Amphétamine, Hydantoin, Triméthadione, Thalidomide, Hormone sinh dục... - Nhiễm siêu vi trùng ở người mẹ lúc mang thai 3 tháng đầu: Rubéole (còn ống động mạch, Hẹp van động mạch phổi), quai bị, Herpès, Cytomegalovirus, Coxsackie B, (gây xơ hoá nội mạch...) - Bệnh rối loạn chuyển hoá hoặc bệnh toàn thân: tiểu đường, Phénylkétonurie, Lupus đỏ...
NỘI DUNG 4. Phân loại tim bẩm sinh: 4.1. Nhóm TBS không có luồng thông (Shunt), thường không tím, có tuần hoàn bình thường hoặc giảm: hẹp ĐMP, ĐMC, EĐMC 4.2. TBS có Shunt T→ P với tuần hoàn phổi tăng, thường không gây tím (trừ có đảo Shunt do tăng áp phổi): TLT, TLN, KNT (Endocardial cushion defect), COĐM... 4.3. TBS có Shunt P→T: thường có tím và có tuần hoàn phổi giảm hay tăng. 4.3.1 .Shunt P→T với tuần hoàn phổi giảm: hẹp ĐMP, giảm tuần hoàn phổi và tím như: tứ chứng Fallot, teo van 3 lá, teo van động mạch phổi, bất thường Ebstein của van 3 lá... 4.3.2. Shunt P→T với tuần hoàn phổi tăng: tím da niêm, tăng tuần hoàn phổi: hoán vị ĐĐM, bất thường TMP trở về tim, tim1 thất, thất trái kém phát triển, thân chung ĐM...
NỘI DUNG 5.1. Những triệu chứng gợi ý tim bẩm sinh : - Ho, khò khè tái đi tái lại. - Thở nhanh, lõm ngực, khó thở, thở không bình th ường. - Nhiễm trùng phổi tái diễn. - Xanh xao, hay vả mồ hôi, chi lạnh. - Dễ bị mệt, bú kém, ăn kém. - Biến dạng ngực vùng trước tim - Tình cờ phát hiện, tim đập bất thường, tim to, âm th ổi. - Chậm phát triển thể chất, tâm thần . - Dị tật.
NỘI DUNG 5.2. Cách tiếp cận tim bẩm sinh : Để chẩn đoán tim bẩm sinh, phải trả lời thứ tự 5 câu hỏi sau : 1. Tím ? 2.Tăng lưu lượng máu lên phổi ? 3. Tăng áp lực phổi không ? 4. Tật tim nằm ở đâu ? 5. Tim nào bị ảnh hưởng ?
Thông liên thất 1.1. Định nghĩa bệnh TLT B.Sinh, TLT/vị trí, chiều/lượng thông, RLHĐ, ảnh hưởng tim ph ổi 1.2. Sơ lược lịch sử bệnh thông liên thất Roger 1879, Eisenmenger 1898, Lillehei 1954, W.Kirklin, TG, VN 1.3. Dịch tễ * WHO: TBS 0.5 – 0.8 %, TLT đứng đầu 25-30%. * Ở Âu, Mỹ TLT 28%, * Châu Á: TLT cao nhất 24-45% 1.4. Nguyên nhân bệnh TLT * Chưa rõ: GĐ, DT, Down, rượu, thuốc lá, nghiện… 1.5. Đặc điểm giải phẩu bệnh lý TLT: 4 vị trí: Màng, cơ bè, buồng nhận, phễu b. thoát (xem hình 1) 1.6. Sơ lược SLB: RLHĐ, d/chiều/lượng máu/↑THP, TAĐMP, RLCNTP Alexander... (1998):
1.5. Sơ lược đặc điểm giải phẩu bệnh TLT Sơ đồ hình 1 * Vị trí: + 1,2,3: TLT phần màng (80%) + 4: TLT buồng nhận (5-8%) + 5,6: TLT phần cơ bè (10%) + 7,8: TLT phần phễu (5%) H.T.KIM (1995) và Ngu ồn từ: CIV, URL:
Thông liên thất 1.7. Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán: Khá quan tr ọng 1.7.1. TLT lỗ nhỏ, bệnh Roger * LS: ATTT > 3/6, lan tứ phía, rung miu tâm thu * XQ, ECG, SA: Lỗ nhỏ, chưa TAĐMP, chiều T→P 1.7.2. TLT lỗ vừa có TAĐMP *LS: SDD, ăn/bú kém, khó thở, VP tái phát, ATTT # 3/6, T2 mạnh, tách đôi. * CLS: XQ, ECG: tim to và dầy thất : SA Lỗ vừa, CAĐMP hệ phổi < chủ, chiều T→P. AHTP 1.7.3. TLT lỗ lớn với TAĐMP cố định * Giống lỗ vừa, tiến triển nhanh CAĐMP tăng dần, đảo shunt Hoàng Trọng Kim (1995), Phan Hùng Việt (2005), Anita
Thông liên thất 1.8. Diễn tiến và tiên lượng * Màng, cơ, nhỏ dễ bít < 8t, buồng nh ận và ph ễu khó. * TL tốt: sớm/điều trị Nội-Ngoại trước suy tim, CAĐMP cố định. 1.9. Biến chứng 1.9.1. TLT lỗ nhỏ: hiếm khi VNTMNK 1-2% 1.9.2. TLT lỗ lớn hơn 1.9.2.1. SDD: gầy nhẹ cân/tuổi, BMI < 5th percentile 1.9.2.2. VP: Sốt/ho, thở nhanh/khó thở. XQ có thâm nhiễm/ĐĐ 1.9.2.3. Suy tim: TC Suy tim P/T, SA: SF, EF giảm, * Phân độ Suy tim theo Ross có 4 mức độ 1.9.2.4. VNTMNK: Chẩn đoán MedicineNet tiêu chuẩn Duke H.T.Kim (1998), dựa theo 1.9.2.5. Đảo shunt (hội chứng Eisenmenger) (2001)
Phụ lục 6. Hình ảnh minh họa huyết động bình thường trong hoạt động của tim Hình 2: Huyết động bình thường trong hoạt động của tim [56] URL: http://www.rnceus.com/course_frame.asp?exam_id=10&directory=vsd
Phụ lục 7. Hình ảnh huyết động bất thường trong bệnh TLT Hình 3: Huyết động bất thường trong bệnh thông liên thất [56] URL: http://www.rnceus.com/course_frame.asp?exam_id=10&directory=vsd
Phụ lục 8. Hình ảnh đảo shunt (Phức hợp Eisenmenger) ở bệnh TLT Hình 4: Biến chứng đảo shunt, Phức hợp Eisenmenger ở bệnh thông liên thất.[56] URL: http://www.rnceus.com/course_frame.asp?exam_id=10&directory=vsd
Phụ lục 9. Hình ảnh đặt vòng đai ở ĐMP điều trị TLT biến chứng đảo shunt Hình 5: Đặt thắt vòng đai ĐMP trong điều trị thông liên thất [56] URL: http://www.rnceus.com/course_frame.asp?exam_id=10&directory=vsd
Phụ lục 10. Hình ảnh bình thường của XQ ngực sau trước Phụ lục 11. Hình ảnh XQ ngực của hội chứng Eisenmenger Hình 6: XQ tim phổi bình thường Nguồn từ: Behrman : Nelson Textbook Hình 7: XQ tim-phổi HC Eisenmenger Nguồn từ: Behrman : Nelson Textbook
Phụ lục 12. Hình ảnh siêu âm trong bệnh thông liên thất và hình ảnh hoạt động ECG bình thường Hình 8a: HASA có luồng thông qua lỗ TLT Hình 8b: Hoạt động điện tim bình thường URL: http://fr.wikipedia.org/wiki/Communication_inter-ventriculaire#Diff.C3.A9rentes_localisations_des_CIV URL: http://www.rnceus.com/course_frame.asp?exam_id=16&directory=ekg
Phụ lục 13. Hình ảnh SA các vị trí TLT
Thông Liên Nhĩ 6.3. Thông liên nhĩ (TLN): (CIA: Communication interauriculaire, ASD: Atrial Septal Defect) tổn thương của vách liên nhĩ : * Cơ thể học : TLN thứ phát ởphần cao VLN, thường gặp nhất : TLN tiên phát: bất thường gối nội mạc ở phần thấp CLN, có thể kèm tổn thương V liên nhĩ thất valve 2, 3 lá (KNT) : Ít gặp hơn: 2-3% ở các xoang TMC trên hoặc TMC dưới đổ và * Huyết động/Sinh lý bệnh: Shunt T→ P (Một phần máu nhĩ T qua nhĩ phải cộng máu nhĩ phải qua valve 3 lá lên động mạch ph ổi ĐMP lên phổi xuống tĩnh mạch phổi (TMP) vào nhĩ trái t ừ đây máu một phần lại qua lổ thông vào nhĩ phải đa phần xuống thất trái nh ư vậy thất phải giai đoạn đầu tăng gánh tâm trương giai đoạn sau tăng gánh tâm thu khi có cao áp phổi. thất trái không ảnh h ưởng trừ có đảo shunt.
Các vị trí ASD 1- Xoang TMCT 4- Xoang ĐM vàng 2- Xoang TMCD 5- TLN lỗ th ứ phát 3- TLN lỗ thứ phát