Tóm tắt luận án Tiến sĩ Y học: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và tự kháng thể của một số bệnh da bọng nước tự miễn tại bệnh viện Da liễu thành phố Hồ Chí Minh

Chia sẻ: Nguyen Minh Cuong | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:28

Thêm vào BST

Báo xấu

24
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Luận án khảo sát đặc điểm lâm sàng của một số bệnh da bọng nước tự miễn, xác định tự kháng thể tại mô da và trong máu bằng kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang trên bệnh nhân, so sánh kết quả xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang với hình ảnh lâm sàng và mô bệnh học trong chẩn đoán bệnh da bọng nước tự miễn.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Tóm tắt luận án Tiến sĩ Y học: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và tự kháng thể của một số bệnh da bọng nước tự miễn tại bệnh viện Da liễu thành phố Hồ Chí Minh

BOÄ GIAÙO DUÏC VAØ ÑAØO TAÏO BOÄ Y TEÁ TRÖÔØNG ÑAÏI HOÏC Y HAØ NOÄI [ \ TRAÀN NGOÏC AÙNH NGHIEÂN CÖÙU ÑAËC ÑIEÅM LAÂM SAØNG VAØ TÖÏ KHAÙNG THEÅ CUÛA MOÄT SOÁ BEÄNH DA BOÏNG NÖÔÙC TÖÏ MIEÃN TAÏI BEÄNH VIEÄN DA LIEÃU THAØNH PHOÁ HOÀ CHÍ MINH Chuyeân ngaønh : DA LIEÃU Maõ soá : 62.72.35.01 TOÙM TAÉT LUAÄN AÙN TIEÁN SÓ Y HOÏC Haø Noäi - 2010
C«ng tr×nh ®−îc hoμn thμnh t¹i: Tr−êng ®¹i häc Y Hµ Néi Ng−êi h−íng dÉn khoa häc: 1. GS.TS. PHẠM HOÀNG PHIỆT 2. PGS.TS. TRẦN LAN ANH Ph¶n biÖn 1: PGS.TS. Ph¹m V¨n HiÓn Ph¶n biÖn 2: PGS.TS. Lª §×nh Roanh Ph¶n biÖn 3: PGS.TS. §Æng V¨n Em LuËn ¸n ®−îc b¶o vÖ tr−íc héi ®ång chÊm LuËn ¸n cÊp Nhµ n−íc häp t¹i Tr−êng §¹i häc Y Hµ Néi. Vµo håi 14 giê ngµy 14 th¸ng 7 n¨m 2010. Cã thÓ t×m hiÓu luËn ¸n t¹i: - Thư viện Quốc gia - Thư viện Trường Đại học Y Hà Nội - Viện Thông tin – Thư viện Y học Trung ương
CÁC CÔNG TRÌNH ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN 1. Traàn Ngoïc AÙnh, Traàn Lan Anh (2008), "Ñoái chieáu laâm saøng vaø xeùt nghieäm mieãn dòch huyønh quang cuûa moät soá beänh da boïng nöôùc töï mieãn", Y hoïc thöïc haønh, 1, 24 - 27. 2. Traàn Ngoïc AÙnh, Traàn Lan Anh (2008), "Ñaëc ñieåm laâm saøng vaø keát quaû xeùt nghieäm mieãn dòch huyønh quang trong beänh da boïng nöôùc töï mieãn döôùi thöôïng bì", Y hoïc thöïc haønh, 2, 73-76.
CHÖÕ VIEÁT TAÉT BP : Bullous pemphigoid CP : Cicatrical pemphigoid: Pemphigoid theå seïo DH : Dermatitis herpetiformis: vieâm da daïng herpes DIP : Drug – induced Pemphigus: Pemphigus do thuoác EBA : Epidermolysis bullosa acquisita: ly thöôïng bì boïng nöôùc maéc phaûi GP : Gestational pemphigoid: Pemphigoid thai ngheùn KN : Khaùng nguyeân KT : Khaùng theå LP : Lichen plan: lichen phaúng LAD : Linear IgA disease: Beänh da taêng IgA thaønh daûi MDHQ : Mieãn dòch huyønh quang MDHQGT : Mieãn dòch huyønh quang giaùn tieáp MDHQTT : Mieãn dòch huyønh quang tröïc tieáp PE : Pemphigus erythematosus: Pemphigus theå ñoû da PF : Pemphigus foliaceus: Pemphigus theå vaåy laù PH : Pemphigus herpetiformis: Pemphigus daïng herpes PNP : Paraneoplastic pemphigus: Pemphigus theå aù u Pvul : Pemphigus vulgaris: Pemphigus theå thoâng thöôøng PVe : Pemphigus vegetans: Pemphigus suøi PS : Pemphigus seborrheic: Pemphigus tieát baõ hay da môõ SLE : Systemic lupus erythematosus: Lupus ban ñoû heä thoáng Tp HCM : Thaønh phoá Hoà Chí Minh XN : Xeùt nghieäm
Ñaët vaán ñeà 1. Tính caáp thieát cuûa ñeà taøi Beänh da boïng nöôùc töï mieãn (BDBNTM) laø nhoùm beänh da boïng nöôùc coù cô cheá beänh sinh lieân quan quaù trình töï mieãn. Beänh xaûy ra khaép nôi treân theá giôùi. Tæ leä vaø taàn suaát töøng theå beänh thay ñoåi töø 0,5 – 4/100.000 daân tuøy töøng vuøng, töøng quoác gia. Soá lieäu haøng naêm cuûa beänh vieän Da Lieãu Thaønh phoá Hoà Chí Minh cho thaáy tæ leä BDBNTM coù khuynh höôùng taêng trong nhöõng naêm gaàn ñaây. Naêm 2005, tæ leä pemphigus, pemphigoid laø 0,20%, tæ leä vieâm da daïng herpes laø 0,004% treân toång soá beänh nhaân ñeán khaùm. Naêm 2006, tæ leä naøy laø 0,20% vaø 0,0059%. Tuy tæ leä BDBNTM khoâng cao nhö nhieàu beänh ngoaøi da khaùc nhöng dieãn bieán beänh phöùc taïp vaø vieäc chaån ñoaùn cuõng nhö ñieàu trò gaëp nhieàu khoù khaên. Vieäc chaån ñoaùn phaân bieät caùc BDBNTM coøn chöa roõ raøng do thieáu tieâu chuaån. Töø tröôùc ñeán nay, chaån ñoaùn caùc BDBNTM chuû yeáu döïa vaøo caùc ñaëc ñieåm laâm saøng vaø caùc xeùt nghieäm moâ beänh hoïc. Tuy nhieân, töø khi xeùt nghieäm mieãn dòch, ñaëc bieät laø caùc xeùt nghieäm mieãn dòch huyønh quang (MDHQ) tröïc tieáp (TT) vaø giaùn tieáp (GT) phaùt trieån trong BDBNTM, ngöôøi ta môùi bieát ñöôïc söï thay ñoåi mieãn dòch treân töøng beänh cuï theå, töø ñoù coù theå chaån ñoùan chính xaùc theå beänh, nghieân cöùu veà cô cheá beänh sinh, ñaùnh giaù veà möùc ñoä tieán trieån cuõng nhö hieäu quaû ñieàu trò treân laâm saøng. Do tính khoa hoïc vaø vai troø quan troïng trong chaån ñoaùn, ôû nhieàu nöôùc treân theá giôùi, caùc xeùt nghieäm MDHQTT vaø MDHQGT ñaõ ñöôïc thöïc hieän thöôøng qui taïi caùc phoøng xeùt nghieäm. Tuy nhieân, ôû Vieät nam, cho ñeán nay söï hieåu bieát veà hai kyõ thuaät xeùt nghieäm naøy cuõng nhö giaù trò cuûa noù trong chaån ñoaùn BDBNTM coøn raát haïn cheá. Vì theá, ñeà taøi “Nghieân cöùu ñaëc ñieåm laâm saøng vaø töï khaùng theå cuûa moät soá beänh da boïng nöôùc töï mieãn taïi beänh vieän Da lieãu thaønh phoá Hoà Chí Minh” ñöôïc tieán haønh nhaèm muïc tieâu: 2. Muïc tieâu cuûa ñeà taøi 1) Khaûo saùt ñaëc ñieåm laâm saøng cuûa moät soá beänh da boïng nöôùc töï mieãn taïi Beänh vieän Da lieãu thaønh phoá Hoà Chí Minh. 2) Xaùc ñònh töï khaùng theå taïi moâ da vaø trong maùu baèng kyõ thuaät mieãn dòch huøynh quang treân beänh nhaân BDBNTM. 3) So saùnh keát quaû xeùt nghieäm mieãn dòch huyønh quang vôùi hình aûnh laâm saøng vaø moâ beänh hoïc trong chaån ñoaùn BDBNTM. 3. YÙ nghóa thöïc tieãn vaø nhöõng ñoùng goùp môùi cuûa luaän aùn BDBNTM coù cô cheá phöùc taïp, nhieàu hình thaùi vaø vieäc chaån ñoaùn xaùc ñònh caùc theå beänh khoù chính xaùc. Vieäc aùp duïng moät soá kyõ thuaät hieän ñaïi ñeå
naâng cao hieäu quaû chaån ñoaùn vaø ñieàu trò taïi nhieàu nöôùc treân theá giôùi ñaõ trôû thaønh thöôøng qui, trong ñoù coù vai troø quan troïng cuûa xeùt nghieäm moâ beänh hoïc vaø MDHQ. Tuy nhieân ôû Vieät nam, cho ñeán nay haàu nhö chöa coù coâng trình naøo nghieân cöùu vaø coâng boá. Luaän aùn ñaõ coù nhöõng ñoùng goùp môùi: - Toång keát ñöôïc moät soá ñaëc ñieåm dòch teã, laâm saøng cuûa nhoùm BDBNTM ñeán khaùm taïi beänh vieän Da lieãu thaønh phoá HCM töø 2004 ñeán 2006. - Goùp phaàn phaùt hieän ñöôïc söï hieän dieän cuûa khaùng theå (KT) trong caùc BDBNTM baèng kyõ thuaät MDHQTT vaø MDHQGT. Keát quaû cho thaáy söï hieän dieän cuûa KT taïi moâ da vaø maùu trong caùc BDBNTM cao, coù giaù trò chaån ñoaùn xaùc ñònh beänh chính xaùc. - So saùnh ñöôïc giaù trò cuûa caùc phöông phaùp chaån ñoaùn BDBNTM baèng laâm saøng, moâ beänh hoïc vaø MDHQ, trong ñoù cho thaáy MDHQ coù ñoä nhaïy vaø ñoä ñaëc hieäu cao hôn caû. Ngoaøi ra cho thaáy öu ñieåm cuûa MDHQ laø tieán haønh ñôn giaûn hôn so vôùi moâ beänh hoïc vaø coù ñoä chính xaùc cao hôn. 4. Caáu truùc cuûa luaän aùn Luaän aùn ñöôïc trình baøy trong 130 trang (khoâng keå phaàn taøi lieäu tham khaûo vaø phuï luïc). Luaän aùn goàm 7 phaàn: Ñaët vaán ñeà: 2 trang Chöông 1: Toång quan taøi lieäu 40 trang Chöông 2: Ñoái töôïng vaø phöông phaùp nghieân cöùu 13 trang Chöông 3: Keát quaû nghieân cöùu 31 trang Chöông 4: Baøn luaän 41 trang Keát luaän: 2 trang Kieán nghò: 1 trang Luaän aùn coù: 149 taøi lieäu tham khaûo, 13 hình, 2 bieåu ñoà, 44 baûng, 5 phuï luïc. Chöông 1: Toång quan 1.1. Lòch söû nghieân cöùu vaø caùc thuaät ngöõ lieân quan ñeán beänh da boïng nöôùc töï mieãn Beänh da boïng nöôùc töï mieãn (BDBNTM) laø moät nhoùm beänh da boïng nöôùc coù cô cheá beänh sinh do roái loaïn lieân quan quaù trình töï mieãn. 1.2. Caáu truùc da Thöôïng bì goàm 4 lôùp: lôùp söøng, lôùp haït, lôùp gai vaø lôùp ñaùy. 1.3. Phaân loaïi beänh da boïng nöôùc töï mieãn Caùc taùc giaû Fitzpatrick, Bolognia, Saurat döïa vaøo vò trí hình thaønh boïng nöôùc trong caùc lôùp cuûa da ñaõ phaân beänh naøy thaønh 2 nhoùm. 1.3.1. Nhoùm beänh PEMPHIGUS: boïng nöôùc trong thöôïng bì, goàm caùc theå: pemphigus theå thoâng thöôøng (pemphigus vulgaris - Pvul); pemphigus theå suøi
(pemphigus vegetans - PVe); pemphigus theå vaåy laù (pemphigus foliaceus - PF); pemphigus theå ñoû da (pemphigus erythematosus - PE); pemphigus do thuoác (drug induced pemphigus - DIP); Fogo Selvagem (pemphigus ôû Brasil); pemphigus theå aù u (paraneoplastic pemphigus - PNP); pemphigus daïng herpes (pemphigus herpetiformis - PH); IgA pemphigus. 1.3.2. Nhoùm beänh PEMPHIGOID: boïng nöôùc döôùi thöôïng bì, goàm nhöõng beänh: Beänh pemphigoid (bullous pemphigoid - BP); vieâm da daïng herpes (dermatitis herpetiformis - DH); pemphigoid ôû phuï nöõ coù thai (gestational pemphigoid - PG); pemphigoid theå seïo (cicatrical pemphigoid - CP); ly thöôïng bì boïng nöôùc maéc phaûi (epidermolysis bullosa acquisita - EBA); IgA thaønh daûi (linear IgA disease - LAD); luput ban ñoû heä thoáng boïng nöôùc (bullous systemic lupus erythematosus - SLE boïng nöôùc); lichen phaúng pemphigoid (lichen plan pemphigoid - LP pemphigoid). 1.4. Ñaëc ñieåm caùc BDBNTM 1.4.1. Nhoùm pemphigus: laâm saøng coù boïng nöôùc treân da; moâ beänh hoïc coù boïng nöôùc trong thöôïng bì vaø mieãn dòch hoïc coù töï KT khaùng gian baøo thöôïng bì. 1.4.2. Nhoùm pemphigoid: laâm saøng coù boïng nöôùc treân da; moâ beänh hoïc coù boïng nöôùc döôùi thöôïng bì vaø mieãn dòch hoïc coù töï KT khaùng maøng ñaùy. 1.5. Mieãn dòch 1.5.1. Beänh töï mieãn: xaûy ra do söï töông taùc giöõa töï KT hoaëc lympho T maãn caûm vôùi caùc thaønh phaàn baûn thaân. Beänh töï mieãn cô quan xaûy ra khi töï KT choáng laïi caùc KN ñaëc hieäu cho moät cô quan nhaát ñònh. BDBNTM laø beänh töï mieãn cô quan, xaûy ra ôû da vaø nieâm maïc. 1.5.2. Cô cheá beänh sinh BDBNTM 1.5.3. Mieãn dòch huyønh quang 1.5.2.2. Mieãn dòch huyønh quang tröïc tieáp (MDHQTT): phaùt hieän KT ñaëc hieäu laéng ñoïng ôû da. 1.5.2.3. Mieãn dòch huyønh quang giaùn tieáp (MDHQGT): phaùt hieän töï KT khaùng caùc thaønh phaàn cuûa da trong huyeát thanh ngöôøi beänh. 1.5.4. Moät soá xeùt nghieäm mieãn dòch môùi trong chaån ñoaùn BDBNTM MDHQTT, GT treân da ñöôïc taùch baèng NaCl, Immunoelectron microscopy (kính hieån vi ñieän töû mieãn dòch), Western blot, ELISA. 1.5.5.. Moät soá nghieân cöùu aùp duïng MDHQ trong BDBNTM taïi Vieät nam 1.5.5.1. MDHQTT Traàn Ngoïc AÙnh (1990) nghieân cöùu MDHQTT treân 21 beänh nhaân BDBNTM taïi beänh vieän Da lieãu Thaønh phoá Hoà Chí Minh (Tp HCM) cho
thaáy: tæ leä xaùc ñònh ñöôïc töï KT ôû beänh nhaân pemphigus laø 66,7%; pemphigoid laø 100% vaø DH laø 62,5% vôùi hình aûnh ñaëc tröng cho moãi loaïi beänh. 1.5.5.2. MDHQGT: hieän nay chöa coù taùc giaû naøo coâng boá. Chöông 2: Ñoái töôïng vaø phöông phaùp nghieân cöùu 2.1. Ñoái töôïng nghieân cöùu. 120 beänh nhaân coù boïng nöôùc treân da vaø nieâm maïc, laâm saøng höôùng ñeán chaån ñoaùn BDBNTM naèm ñieàu trò noäi truù taïi Beänh vieän Da Lieãu Thaønh Phoá Hoà Chí Minh töø 6/2004 ñeán 6/2006. 2.1.1. Tieâu chuaån chaån ñoaùn: chaån ñoaùn BDBNTM döïa vaøo caùc tieâu chuaån: - Laâm saøng: da coù boïng nöôùc caêng hoaëc nheõo, daáu hieäu Nikolsky (+) hoaëc (-), coù toån thöông nieâm maïc hoaëc khoâng; treân beänh nhaân moïi löùa tuoåi, ôû caû hai giôùi. - Xeùt nghieäm moâ beänh hoïc: coù boïng nöôùc trong hoaëc döôùi thöôïng bì, coù hieän töôïng tieâu gai hoaëc khoâng. - Xeùt nghieäm MDHQTT: coù söï laéng ñoïng cuûa töï KT taïi moâ da ôû gian baøo thöôïng bì hoaëc maøng ñaùy. - Xeùt nghieäm MDHQGT: coù söï laéng ñoïng cuûa KT tuaàn hoaøn trong maùu taïi gian baøo thöôïng bì hoaëc maøng ñaùy. Beänh nhaân ñöôïc chaån ñoaùn xaùc ñònh BDBNTM khi laâm saøng keát hôïp moâ beänh hoïc hoaëc laâm saøng keát hôïp MDHQ hoaëc keát hôïp caû laâm saøng, moâ beänh hoïc, MDHQ phuø hôïp vôùi caùc tieâu chuaån neâu treân. 2.1.2. Tieâu chuaån choïn beänh nhaân: beänh nhaân ñöôïc chaån ñoaùn BDBNTM vaø ñoàng yù tham gia nghieân cöùu. 2.1.3. Tieâu chuaån loaïi tröø: beänh nhaân töø choái tham gia nghieân cöùu, beänh nhaân ñaõ ñöôïc chæ ñònh söû duïng corticoid uoáng hay tieâm hoaëc thuoác öùc cheá mieãn dòch trong voøng 1 thaùng tröôùc khi vaøo vieän, beänh nhaân coù maéc keøm caùc beänh noäi, ngoaïi khoa khaùc. 2.2. Phöông phaùp nghieân cöùu 2.2.1. Thieát keá nghieân cöùu: Nghieân cöùu moâ taû caét ngang. 2.2.2. Côõ maãu: nghieân cöùu treân 120 beänh nhaân. 2.2.3. Caùc bieán soá nghieân cöùu 2.2.3.1. Caùc thoâng tin caù nhaân: tuoåi, giôùi, nôi ôû, ngheà nghieäp, trình ñoä hoïc vaán. 2.2.3.2. Caùc ñaëc ñieåm laâm saøng: ngöùa, toån thöông nieâm maïc, thöông toån da, daáu hieäu Nikolsky (+) hoaëc (-) vaø ñaùnh giaù boïng nöôùc theo nhöõng tieâu chuaån sau: + Soá löôïng boïng nöôùc: ít: khi tổng số bọng nước < 5; vừa: khi tổng số
bọng nước từ 5 – 20; nhiều: khi tổng số bọng nước > 20. + Kích thöôùc boïng nöôùc: nhỏ: ñường kính bọng nước to nhất < 1 cm; vừa: ñường kính bọng nước to nhất từ 1 – 2 cm; lôùn: ñường kính bọng nước to nhất > 2 cm. + Tính chaát boïng nöôùc: caêng, nheõo. 2.2.3.3 Caùc xeùt nghieäm caän laâm saøng: moâ beänh hoïc, MDHQTT, MDHQGT. 2.2.4. Kyõ thuaät thu thaäp soá lieäu 2.2.4.1. Phoûng vaán: beänh söû, caùc yeáu toá dòch teã nhö tuoåi, giôùi, nôi ôû, ngheà nghieäp, trình ñoä hoïc vaán, caùc thuoác ñöôïc söû duïng tröôùc khi nhaäp vieän. 2.2.4.2. Khaùm laâm saøng: trieäu chöùng ôû da vaø nieâm maïc: muïn nöôùc, boïng nöôùc, hoàng ban, meà ñay, saån, vaûy, trôït, vaûy tieát, seïo,…; daáu Nikolsky. Baûng 2.1: Caùch ñaùnh giaù möùc ñoä beänh cuûa caùc BDBNTM Beänh Möùc P BP DH ñoä beänh - Toaøn traïng bình thöôøng -Toaøn traïng bình -Ít ngöùa hay khoâng - Vaøi boïng nöôùc raûi raùc. thöôøng ngöùa Nheï - Nieâm maïc mieäng 1-2 -Ít boïng nöôùc -Soá löôïng boïng toån thương nöôùc, muïn nöôùc ít - Nhieàu boïng nöôùc taäp - Boïng nöôùc taäp - Ngöùa. trung thaønh ñaùm trung thaønh ñaùm, - Muïn nöôùc, boïng Vöøa - Toån thöông nieâm maïc maûng, trôït, boïng nöôùc lan roäng nhöng mieäng, trôït, ñau raùt. muû, laâu laønh. chöa toaøn thaân. - Toaøn traïng keùm, suy - Toaøn traïng - Ngöùa döõ doäi. kieät. keùm. - Nhieàu toån thöông - Boïng nöôùc, trôït lan roäng - Boïng nöôùc lieân ña daïng: muïn nöôùc, Naëng gaàn toaøn thaân, ñau raùt, keát roäng, trôït, boïng nöôùc, meà ñay, keøm toån thöông noäi taïng. nieâm maïc mieäng xuaát huyeát…lan toån thöông. roäng. 2.2.4.3. Xeùt nghieäm - Moâ beänh hoïc: sinh thieát boïng nöôùc coøn nguyeân veïn. Ñoïc keát quaû: xaùc ñònh boïng nöôùc trong hay döôùi thöôïng bì, coù keøm hieän töôïng tieâu gai hay khoâng. - MDHQTT * Nguyeân taéc: KT hoaëc KN ñaõ ñöôïc gaén chaát maøu huyønh quang keát hôïp vôùi KN hoaëc KT ñaëc hieäu treân maãu sinh thieát theo nguyeân taéc keát hôïp KN - KT. Döôùi kính hieån vi huyønh quang seõ baét maøu xanh laù maï. * Kyõ thuaät: caét beänh phaåm laø vuøng da laønh caïnh beân boïng nöôùc, xöû lyù beänh phaåm, söû duïng kyõ thuaät MDHQTT ñeå phaùt hieän söï laéng ñoïng cuaû caùc phöùc hôïp MD treân toå chöùc.
* Nhaän ñònh keát quaû: Kieåu phaùt huyønh quang Keát quaû Keát luaän Hình maïng löôùi ôû gian baøo (+) P Daûi phaùt saùng lieân tuïc ôû maøng ñaùy (+) DH, BP, LAD Ñöùt khuùc daïng haït choã noái bì-thöôïng bì (+) DH Khoâng phaùt saùng (-) - MDHQGT: * Nguyeân taéc: KT gaén huøynh quang phaûn öùng vôùi KN hoaëc KT ñònh tìm cuûa toå chöùc qua moät khaâu trung gian laø KT hoaëc KN töông öùng. MDHQGT cho pheùp chuaån ñoä ñöôïc hieäu giaù KT. * Kyõ thuaät: Ruùt 5ml maùu cuûa beänh nhaân, ñeå ñoâng, quay ly taâm, taùch huyeát thanh, baûo quaûn ôû nhieät ñoä –20 ñoä C. Xöû lyù beänh phaåm baèng kyõ thuaät MDHQGT. * Xem döôùi kính hieån vi huyønh quang. Ñoïc keát quaû: + Maãu gian baøo: KT khaùng gian baøo (+) theå hieän baèng maïng löôùi phaùt saùng huyønh quang ở gian baøo thöôïng bì => nhoùm beänh pemphigus. + Maãu maøng ñaùy: KT khaùng maøng ñaùy (+) theå hieän baèng daûi phaùt saùng huyønh quang doïc choã noái bì - thöôïng bì => nhoùm beänh pemphigoid. Hieäu giaù KT (+) xaùc ñònh baèng ñoä pha loaõng ½ cao nhaát maø keát quaû coøn (+). 2.2.4.4. Thu thaäp soá lieäu: Döõ kieän ñöôïc thu thaäp baèng moät baûng caâu hoûi ñaõ ñöôïc soaïn saün theo muïc tieâu nghieân cöùu ñaõ ñeà ra. 2.3. Xöû lyù soá lieäu: Nhaäp vaø xöû lyù soá lieäu baèng phaàn meàm SPSS 11.5 for Windows. - Keát quaû thoáng keâ moâ taû ñöôïc tính theo taàn soá, tæ leä % vaø ñöôïc trình baøy döôùi hình thöùc baûng, bieåu: tæ leä töøng loaïi beänh treân toång soá BDBNTM; moät soá ñaëc ñieåm dòch teã trong BDBNTM; moät soá ñaëc ñieåm laâm saøng cuûa BDBNTM; tæ leä döông tính cuûa xeùt nghieäm MDHQTT; tæ leä döông tính cuûa xeùt nghieäm MDHQGT; phaân boá nhöõng daïng phaùt huyønh quang cuûa BDBNTM; hieäu giaù khaùng theå thöôøng gaëp trong caùc BDBNTM. - Keát quaû thoáng keâ phaân tích: söû duïng pheùp tính thoáng keâ χ² vôùi ñoä tin caäy 95% ruùt ra keát luaän, ñoái chieáu laâm saøng – moâ beänh hoïc – MDHQTT vaø MDHQGT. 2.4. Haïn cheá sai soá: xeùt nghieäm thöû, duøng hoùa chaát, daáu aán MD cuûa coâng ty BIO- RAT. 2.5. Ñòa ñieåm nghieân cöùu: beänh vieän Da lieãu Tp Hoà Chí Minh, tröôøng Ñaïi hoïc Y Döôïc Tp Hoà Chí Minh. 2.6. Thôøi gian nghieân cöùu: töø 6/2004 ñeán 6/2006. 2.7. Ñaïo ñöùc trong nghieân cöùu: bí maät thoâng tin cuûa beänh nhaân tham gia nghieân cöùu.
2.8. Haïn cheá cuûa ñeà taøi: chöa xaùc ñònh cuï theå loaïi Ig neân chöa chaån ñoaùn chính xaùc theå beänh. Chöông 3: Keát quaû nghieân cöùu 3.1. Tình hình, ñaëc ñieåm laâm saøng cuûa BDBNTM taïi beänh vieän Da Lieãu Tp HCM 3.1.1. Moät soá ñaëc ñieåm dòch teã cuûa beänh da boïng nöôùc töï mieãn taïi beänh vieän Da lieãu Tp HCM: Maãu nghieân cöùu goàm 120 beänh nhaân BDBNTM naèm ñieàu trò noäi truù taïi beänh vieän Da lieãu Tp HCM töø 6/2004 ñeán 6/2006. Baûng 3.1: Phaân boá tæ leä caùc BDBNTM (n = 120) Beänh n % PF 2 2,3 PS 14 16,5 Pemphigus Pvul 62 73 85/120 PH 5 5,9 (70,8%) PVe 2 2,3 Beänh khaùc* 0 0 Toång 85 100 BP 23 65,7 Pemphigoid DH 9 25,7 35/120 LAD 3 8,6 (29,2%) Beänh khaùc** 0 0 Toång 35 100 * goàm: DIP, IgA P, PNP ** goàm: GP, CP, EBA, SLE boïng nöôùc, LP boïng nöôùc 85 beänh nhaân nhoùm pemphigus goàm 5 theå beänh: Pvul, PF, PS, PH, PVe. 35 beänh nhaân nhoùm pemphigoid goàm 3 theå beänh: BP, DH, LAD. - Tuoåi: 58,3% soá beänh nhaân trong ñoä tuoåi 31 - 60. Nhoùm pemphigus, Pvul taäp trung ôû ñoä tuoåi 31 – 60 chieám 67,7%. Nhoùm pemphigoid, ña soá beänh nhaân BP (47,8%) treân 60 tuoåi. Ngöôïc laïi, ôû DH, döôùi 30 tuoåi chieám 88,9%. - Giôùi: maãu nghieân cöùu coù 75 beänh nhaân nöõ, chieám 62,5% vaø 45 beänh nhaân nam, chieám 37,5%. Trong töøng theå beänh, nöõ thöôøng cao hôn nam. - Ñòa dö: beänh nhaân ôû thaønh thò chieám tæ leä cao nhaát 46,7%. - Ngheà nghieäp: Ña soá beänh nhaân khoâng ngheà nghieäp, laøm ngheà töï do (44,2%). - Trình ñoä hoïc vaán: Phaàn lôùn beänh nhaân coù trình ñoä caáp II, III (70%). - Soá laàn nhaäp vieän: trong 120 beänh nhaân, coù 90 tröôøng hôïp (75%) vaøo vieän laàn 1, laàn 2 laø 14 tröôøng hôïp (11,7%), treân 2 laàn coù 16 tröôøng hôïp (13,3%).
3.1.2. Ñaëc ñieåm laâm saøng cuûa BDBNTM 3.1.2.1. Ngöùa Chæ 15% beänh nhaân coù ngöùa. Nhöõng beänh khoâng ngöùa laø BP, PS vaø PVe. Nhoùm pemphigus coù PH (80%) ngöùa nhieàu. Ña soá Pvul (96,8%) khoâng ngöùa. Nhoùm pemphigoid coù DH (100%) vaø LAD (66,7%) ngöùa nhieàu. 3.1.2.2. Toån thöông nieâm maïc mieäng Caùc BDBNTM (tröø PF) ñeàu gaëp toån thöông nieâm maïc mieäng, chieám 51,7%. Nhoùm pemphigus, Pvul coù toån thöông nieâm maïc mieäng nhieàu nhaát, chieám 61,3%; PH gaëp ít, chæ 20%. Nhoùm pemphigoid, BP (39,1%) vaø DH (33,3%) ít gaëp, LAD gaëp nhieàu 66,7%. 3.1.2.3. Soá löôïng boïng nöôùc Thöôøng gaëp soá löôïng boïng nöôùc vöøa (45,8%) vaø ít (31,7%). 3.1.2.4. Kích thöôùc boïng nöôùc Thöôøng gaëp boïng nöôùc kích thöôùc nhoû vaø vöøa (65,8%). 3.1.2.5. Tính chaát boïng nöôùc Boïng nöôùc nheõo gaëp nhieàu (60%) hôn boïng nöôùc caêng (40%). Nhoùm pemphigus thöôøng gaëp boïng nöôùc nheõo. Ngöôïc laïi, haàu heát nhöõng beänh nhaân nhoùm pemphigoid gaëp boïng nöôùc caêng. 3.1.2.6. Daáu hieäu Nikolsky Daáu Nikolsky (+) gaëp chuû yeáu trong nhoùm pemphigus, nhieàu nhaát ôû Pvul (56,5%). Nhoùm pemphigoid, daáu Nikolsky thöôøng (-), chieám 71,4%. 3.1.2.7. Möùc ñoä beänh BDBNTM ôû möùc ñoä vöøa chieám ña soá 66,7%. Nhoùm pemphigus coù möùc ñoä beänh thöôøng naëng hôn nhoùm pemphigoid. 3.1.2.8. Moái lieân quan giöõa soá löôïng boïng nöôùc vaø möùc ñoä beänh Beänh nheï thöôøng coù soá löôïng boïng nöôùc ít (86,7%), phaàn lôùn beänh nhaân möùc ñoä vöøa coù soá löôïng boïng nöôùc vöøa (65%), ña soá beänh naëng coù soá löôïng boïng nöôùc nhieàu (96%). Soá löôïng boïng nöôùc caøng nhieàu thì möùc ñoä beänh caøng naëng. 3.2. Keát quaû phaùt hieän töï khaùng theå taïi moâ da vaø trong maùu beänh nhaân BDBNTM baèng kyõ thuaät MDHQ 3.2.1. Keát quaû phaùt hieän töï KT trong moâ da baèng XN MDHQTT Baûng 3.16: Keát quaû phaùt hieän töï KT baèng MDHQTT theo nhoùm beänh (n=120)
Pemphigus Pemphigoid Toång p- value n (%) n (%) n (%) (+) 77 90,6 24 68,6 101 84,2 χ² = 9,02 MDHQTT (-) 8 9,4 11 31,4 19 15,8 p = 0,0026 Toång 85 100 35 100 120 100 Haàu heát caùc BDBNTM coù keát quaû phaùt hieän ñöôïc töï KT (MDHQTT (+)), chieám 84,2%. Baûng 3.17: Keát quaû vò trí laéng ñoïng cuûa töï KT theo töøng beänh ñöôïc phaùt hieän baèng MDHQTT (n = 120) MDHQTT Döông tính BDBNTM Aâm tính Toång Gian baøo Maøng ñaùy n % n % n % Pvul 3 4,8 59 95,2 0 0 62 PS 3 21,4 11 78,6 0 0 14 Pemphigus PH 0 0 5 100 0 0 5 (n =85) PF 1 50 1 50 0 0 2 PVe 1 50 1 50 0 0 2 BP 7 30,4 0 0 16 69,9 23 Pemphigoid DH 4 44,4 0 0 5 55,6 9 (n =35) LAD 0 0 0 0 3 100 3 Toång 19 15,8 77 64,2 24 20 120 Nhoùm pemphigus: taát caû caùc tröôøng hôïp phaùt hieän ñöôïc KT ñeàu ôû gian baøo thöôïng bì, Nhoùm pemphigoid: taát caû caùc tröôøng hôïp phaùt hieän ñöôïc KT ñeàu ôû maøng ñaùy. 3.2.2. Keát quaû phaùt hieän töï KT trong maùu baèng XNMDHQGT Baûng 3.18: Keát quaû phaùt hieän töï KT baèng XNMDHQGT theo nhoùm beänh (n =120) Pemphigus Pemphigoid Toång p- value XN n (%) n (%) n (%) (+) 79 92,9 22 62,9 101 84,2 χ² = 16,84 MDHQGT (-) 6 7,1 13 37,1 19 15,8 p = 0,00004 Toång 85 100 35 100 120 100 Tæ leä phaùt hieän ñöôïc KT löu haønh trong maùu ôû nhoùm pemphigus laø 92,9%, ôû nhoùm pemphigoid chæ 62,9%. Tæ leä phaùt hieän ñöôïc KT löu haønh ôû nhoùm pemphigus cao hôn nhoùm pemphigoid moät caùch coù yù nghóa thoáng keâ. Baûng 3.19: Phaân boá keát quaû XN MDHQGT theo töøng nhoùm beänh BDBNTM MDHQGT Toång
Döông tính (+) Aâm tính (-) Gian baøo Maøng ñaùy n % n % n % Pvul 2 3,2 60 96,8 0 0 62 PS 2 14,3 12 85,7 0 0 14 Pemphigus PH 1 20 4 80 0 0 5 (n =85) PF 0 0 2 100 0 0 2 PVe 1 50 1 50 0 0 2 BP 3 13 0 0 20 87 23 Pemphigoid DH 9 100 0 0 0 0 9 (n =35) LAD 1 33,3 0 0 2 66,7 3 Toång 19 15,8 79 65,8 22 18,4 120 - Nhoùm pemphigus: tæ leä phaùt hieän ñöôïc KT löu haønh trong maùu ñeàu cao ôû caùc beänh. - Nhoùm pemphigoid: khoâng phaùt hieän ñöôïc KT trong caùc tröôøng hôïp DH (0%). 3.2.3. Ñoái chieáu keát quaû MDHQTT vaø MDHQGT Baûng 3.20: Ñoái chieáu keát quaû döông tính MDHQTT vôùi MDHQGT (n = 101) MDHQTT (+) MDHQGT BDBNTM Gian baøo Maøng ñaùy (-) (+) gian baøo (+) maøng ñaùy Pvul 59 0 2 57 0 PS 11 0 2 9 0 Pemphigus PH 5 0 1 4 0 (n=85) PF 1 0 0 1 0 PVe 1 0 0 1 0 BP 0 16 2 0 14 Pemphigoid DH 0 5 5 0 0 (n=35) LAD 0 3 1 0 2 77 24 72 16 Toång 13 88 101 101 Trong 101 tröôøng hôïp coù phaùt hieän ñöôïc KT taïi moâ da (MDHQTT döông tính) thì chæ coù 88 tröôøng hôïp cuõng phaùt hieän ñöôïc KT trong maùu (MDHQGT döông tính). Coøn 13 tröôøng hôïp khoâng thaáy KT löu haønh (MDHQGT aâm tính). Baûng 3.21: Ñoái chieáu keát quaû aâm tính MDHQTT vôùi MDHQGT (n = 19) MDHQTT MDHQGT BDBNTM (-) (-) (+) gian baøo (+) maøng ñaùy Pemphigus Pvul 3 0 3 0 (n=85) PS 3 0 3 0 PH 0 0 0 0
PF 1 0 1 0 PVe 1 1 0 0 BP 7 1 0 6 Pemphigoid DH 4 4 0 0 (n=35) LAD 0 0 0 0 7 6 Toång 19 6 13 Trong 19 tröôøng hôïp khoâng phaùt hieän thaáy KT taïi moâ da (MDHQTT aâm tính) thì coù 6 tröôøng hôïp cuõng khoâng phaùt hieän ñöôïc KT trong maùu. Tuy nhieân vaãn coù 13 tröôøng hôïp khaùc coù KT löu haønh. 3.2.4. So saùnh keát quaû MDHQTT vaø MDHQGT Trong BDBNTM, tæ leä döông tính cuûa MDHQGT cao hôn MDHQTT nhöng söï khaùc bieät khoâng coù yù nghóa thoáng keâ vôùi p > 0,05. 3.2.5. Lieân quan giöõa möùc ñoä beänh vaø hieäu giaù khaùng theå: möùc ñoä beänh vaø hieäu giaù KT khoâng töông quan vôùi nhau (vôùi χ² = 5,02 vaø p = 0,28). 3.2.5.1. Moái lieân quan giöõa möùc ñoä beänh vôùi hieäu giaù KT trong nhoùm pemphigus: hieäu giaù KT khoâng töông quan vôùi möùc ñoä beänh (χ² = 5,45 vaø p = 0,24). 3.2.5.2. Moái lieân quan giöõa möùc ñoä beänh vôùi hieäu giaù KT trong nhoùm pemphigoid Trong BP, hieäu giaù KT khoâng töông quan vôùi möùc ñoä beänh. 3.3. So saùnh keát quaû MDHQ vôùi hình aûnh laâm saøng, moâ beänh hoïc 3.3.1 So saùnh keát quaû MDHQ vôùi hình aûnh laâm saøng Baûng 3.28: So saùnh keát quaû MDHQ vôùi chaån ñoaùn laâm saøng treân töøng beänh cuï theå (n =120) MDHQ Laâm Döông tính AÂm Toång saøng BP DH LAD PF PS Pvul PH PVe tính BP 12 6 1 19 DH 5 5 2 8 4 4 28 LAD 1 1 PF 1 1 2 4 PS 13 9 22 Pvul 5 1 35 41 PH 0 0 PVe 1 1 2 Khaùc 2 1 3 Toång 22 5 3 2 14 62 5 1 6 120 Chaån ñoaùn laâm saøng chính xaùc 56,7%û tröôøng hôïp BDBNTM (68/120) 3.3.1.1. So saùnh keát quaû MDHQ vôùi chaån ñoaùn laâm saøng Tæ leä phaùt hieän beänh baèng phöông phaùp MDHQ cao hôn chaån ñoaùn laâm saøng. Söï khaùc bieät coù yù nghóa thoáng keâ vôùi p < 0,001 3.3.1.2. So saùnh keát quaû MDHQ vôùi chaån ñoaùn laâm saøng trong töøng nhoùm BDBNTM Trong caû 2 nhoùm pemphigus vaø pemphigoid, tæ leä phaùt hieän beänh baèng
MDHQ cao hôn chaån ñoaùn laâm saøng. Söï khaùc bieät coù yù nghóa thoáng keâ. 3.3.2. So saùnh keát quaû MDHQ vôùi moâ beänh hoïc Baûng 3.30: So saùnh keát quaû MDHQ vôùi moâ beänh hoïc töøng beänh cuï theå (n = 120) Moâ MDHQ beänh Döông tính AÂm Toång hoïc BP DH LAD PF PS Pvul PH PVe tính BP 17 1 4 1 23 DH 1 2 1 4 8 LAD 0 0 0 0 0 0 0 0 0 PF 2 2 4 PS 9 1 10 Pvul 1 44 1 46 PVe 1 1 2 PH 0 0 0 0 0 0 0 0 0 Khaùc 3 3 1 5 11 4 27 Toång 22 5 3 2 14 62 5 1 6 120 Moâ beänh hoïc chaån ñoaùn chính xaùc 81/120 tröôøng hôïp BDBNTM (67,5%). MDHQ döông tính trong 114 tröôøng hôïp. 3.3.2.1. So saùnh keát quaû MDHQTT vôùi chaån ñoaùn moâ beänh hoïc: Trong 120 tröôøng hôïp, moâ beänh hoïc chaån ñoaùn ñuùng 81 tröôøng hôïp, MDHQTT (+) trong 101 tröôøng hôïp. Tæ leä phaùt hieän beänh cuûa MDHQTT cao hôn moâ beänh hoïc. Söï khaùc bieät coù yù nghóa thoáng keâ vôùi p < 0,01. Nhoùm pemphigus, tæ leä phaùt hieän cuûa MDHQTT cao hôn moâ beänh hoïc moät caùch coù yù nghóa thoáng keâ p < 0,001. Nhoùm pemphigoid, tæ leä phaùt hieän cuûa moâ beänh hoïc töông ñöông MDHQTT. 3.3.2.2. So saùnh keát quaû MDHQGT vôùi chaån ñoaùn moâ beänh hoïc: Trong 120 tröôøng hôïp nghieân cöùu, moâ beänh hoïc chaån ñoaùn ñuùng 81 tröôøng hôïp, MDHQGT aâm tính hoaøn toaøn trong 9 tröôøng hôïp DH. Trong 111 tröôøng hôïp BDBNTM coøn laïi, MDHQGT döông tính trong 101 tröôøng hôïp. Tæ leä phaùt hieän beänh cuûa MDHQGT cao hôn moâ beänh hoïc vaø söï khaùc bieät coù yù nghóa thoáng keâ vôùi p < 0,001. Trong nhoùm pemphigus, tæ leä phaùt hieän beänh cuûa MDHQGT cao hôn moâ beänh hoïc moät caùch coù yù nghóa thoáng keâ vôùi p < 0,001. Trong nhoùm pemphigoid, tæ leä phaùt hieän beänh cuûa MDHQGT cao hôn moâ beänh hoïc nhöng söï khaùc bieät khoâng coù yù nghóa thoáng keâ vôùi p = 0,25. 3.4. Chaån ñoaùn laâm saøng vaø moâ beänh hoïc trong caùc tröôøng hôïp MDHQ aâm tính: Khi MDHQ (-), chaån ñoaùn xaùc ñònh döïa treân keát quaû moâ beänh hoïc. Chöông 4: Baøn luaän 4.1. Tình hình, ñaëc ñieåm laâm saøng cuûa BDBNTM taïi beänh vieän Da Lieãu Tp HCM
4.1.1. Ñaëc ñieåm dòch teã cuûa maãu nghieân cöùu 4.1.1.1. Phaân boá dòch teã caùc loaïi BDBNTM Treân beänh nhaân ñeán khaùm taïi Beänh vieän Da lieãu Tp HCM töø 6/2004 ñeán 6/2006, BDBNTM chieám 0,03% trong toång soá beänh da vaø chieám 3.6% beänh da boïng nöôùc chung. Vaäy BDBNTM chieám tæ leä thaáp. Tæ leä caùc loaïi BDBNTM: Maãu nghieân cöùu goàm 120 BDBNTM, nhoùm pemphigus chieám ña soá 85 beänh nhaân (70,8%), goàm 5 theå beänh laø Pvul, PS, PF, PVe vaø PH. Trong ñoù nhieàu nhaát laø Pvul (73%). Theo Joly vaø Martel thì Pvul chieám 70% caùc tröôøng hôïp pemphigus. Amagai, Stanley, Habif, Saurat cuõng ghi nhaän Pvul chieám ña soá trong caùc beänh pemphigus. Nhoùm pemphigoid chæ goàm 35 beänh nhaân (29,2%), goàm 3 theå beänh. Trong ñoù BP gaëp nhieàu nhaát, chieám tæ leä 65,7%, gaáp ñoâi DH. Ít nhaát laø LAD, chieám 8,6%. Cuõng theo Amagai, Stanley, Habif, Saurat thì ôû chaâu Aâu, BP laø BDBNTM döôùi thöôïng bì hay gaëp nhaát, coøn LAD ít gaëp. Keát quaû nghieân cöùu phuø hôïp vôùi caùc taùc giaû treân. Chöa phaùt hieän ñöôïc caùc theå beänh DIP, IgA P, PNP, GP, CP, EBA, SLE boïng nöôùc, LP boïng nöôùc trong thôøi gian nghieân cöùu. 4.1.1.2. Tuoåi Tuoåi thöôøng gaëp töø 31 – 60 tuoåi, chieám 58,3%. Löùa tuoåi treân 60 chieám tæ leä thaáp 16,7%. Tuoåi trung bình laø 42,5. Nhoùm pemphigus, Pvul coù ñoä tuoåi trung bình 31 – 60 (67,7%). Theo giaùo trình cuûa Hoïc vieän Quaân y 2001 cuõng nhö theo Amagai, Martel vaø Joly thì ôû chaâu AÂu vaø baéc Myõ, ñoä tuoåi trung bình ôû nhoùm naøy töø 40 – 60; ôû Vieät nam laø 44,38 tuoåi. Theo Sothea laø töø 31 – 50 tuoåi. Nhoùm pemphigoid, ña soá beänh nhaân BP treân 60 tuoåi (11/23 tröôøng hôïp). Ngöôïc laïi, vôùi beänh DH, tuoåi maéc beänh chuû yeáu laø treû döôùi 30 tuoåi (8/9 tröôøng hôïp). Theo caùc y vaên kinh ñieån, tuoåi thöôøng gaëp trong BP laø 60 - 80, beänh hieám gaëp ôû treû em; DH thöôøng gaëp ôû tuoåi vò thaønh nieân, ôû Vieät Nam hay gaëp döôùi 5 tuoåi (40,7%). Nhöng theo Amagai, Stanley tuoåi maéc beänh coù theå thay ñoåi töø 2 – 90 tuoåi; ôû nam laø 40,1; nöõ laø 36,2. Gaàn ñaây, theo Arnold, Skripkin, beänh xaûy ra chuû yeáu ôû 20 – 40 tuoåi. Vaäy tuoåi maéc beänh trong nghieân cöùu phuø hôïp vôùi y vaên. 4.1.1.3. Giôùi Nöõ gaàn gaáp ñoâi nam, khoâng phaân bieät theå beänh. Nhoùm pemphigus, tæ leä nöõ /nam laø 57/28. Theo Martel vaø Joly thì tæ leä giôùi tính treân caùc beänh pemphigus khoâng khaùc bieät nhieàu nhö ôû Phaùp, nữ/nam laø 1/1, Trung quoác laø 1,2/1. ÔÛ Vieät nam, nöõ/nam laø 62/37. Nhö vaäy,
keát quaû nghieân cöùu phuø hôïp vôùi nghieân cöùu cuûa caùc taùc giaû trong nöôùc, nhöng coù khaùc so vôùi nghieân cöùu cuûa caùc nöôùc khaùc. Nhoùm pemphigoid, Amagai, Stanley ghi nhaän tæ leä nam /nöõ trong beänh BP gaàn 1/1. Coøn trong nghieân cöùu naøy, nöõ gaàn gaáp ñoâi nam (60,9% so vôùi 39,1%). Do ñoù, keát quaû naøy coù khaùc so vôùi caùc taùc giaû khaùc. Rieâng DH, trong maãu nghieân cöùu, tæ leä nam/nöõ laø 7/2. Nhö vaäy keát quaû nghieân cöùu phuø hôïp vôùi taùc giaû Amagai, Stanley nghóa laø beänh DH xaûy ra chuû yeáu ôû nam. 4.1.1.4. Ñòa dö, nghề nghiệp, học vấn: Nôi ôû, ngheà nghieäp, trình ñoä hoïc vaán khoâng aûnh höôûng taàn suaát maéc beänh. 4.1.1.5. Soá laàn nhaäp vieän: Ña soá beänh nhaân môùi nhaäp vieän laàn ñaàu (75%). Soá laàn nhaäp vieän lieân quan ñeán soá laàn taùi phaùt vaø möùc ñoä traàm troïng cuûa beänh. Nhoùm pemphigus nhaäp vieän nhieàu laàn hôn nhoùm pemphigoid. - Trong nhoùm pemphigus, taát caû caùc tröôøng hôïp PH vaø PVe ñeàu chæ nhaäp vieän 1 laàn do beänh khoâng naëng. Nhaäp vieän nhieàu laàn nhaát laø PS vaø Pvul, ñeàu ôû möùc ñoä beänh vöøa vaø naëng. Vaäy tæ leä taùi phaùt ôû PS vaø Pvul cao. Ñieàu naøy phuø hôïp vôùi ghi nhaän cuûa caùc taùc giaû Amagai, Stanley, Saurat laø Pvul thöôøng naëng vaø deã taùi phaùt. - Trong beänh BP, chæ coù 2/23 tröôøng hôïp nhaäp vieän laàn thöù 2, ñieàu naøy coù theå do BP laø beänh ít khaû naêng taùi phaùt, hoaëc beänh khoâng traàm troïng, hay do beänh xaûy ra ôû ngöôøi giaø, beänh nhaân maéc keøm nhieàu beänh lyù khaùc, gaëp nhieàu khoù khaên khi nhaäp vieän. Trong beänh DH, tæ leä nhaäp vieän nhieàu laàn cao hôn. Coù theå do beänh DH hay taùi phaùt hôn, cuõng coù theå beänh xaûy ra chuû yeáu ôû treû nhoû neân gia ñình quan taâm hôn. Nhöõng tröôøng hôïp nhaäp vieän nhieàu laàn thöôøng laø beänh coù möùc ñoä vöøa hoaëc naëng. Vaäy soá laàn nhaäp vieän cuõng laø moät yeáu toá tieân löôïng. Beänh nhaân nhaäp vieän caøng nhieàu laàn tieân löôïng caøng deø daët. 4.1.2. Moät soá ñaëc ñieåm laâm saøng. 4.1.2.1. Ngöùa: chæ 15% BDBNTM coù ngöùa. Nhöõng beänh khoâng ngöùa laø BP, PS vaø PVe. - Nhoùm pemphigus: 80% PH coù ngöùa. Theo Amagai, Stanley, Saurat thì nhoùm pemphigus thöôøng khoâng ngöùa tröø PH. Theo Sothea, ngöùa gaëp trong 17,1% beänh P. - Nhoùm pemphigoid: DH vaø LAD ngöùa nhieàu (theo thöù töï laø 100% vaø 66,7%). Theo Amagai, Stanley, Saurat thì DH raát ngöùa, LAD ngöùa nhieàu nhöng ít hôn DH, trong BP ngöùa thay ñoåi töø khoâng ngöùa ñeán ngöùa nhieàu. Vaäy trieäu chöùng ngöùa trong nghieân cöùu phuø hôïp vôùi caùc taùc giaû treân vaø coù
giaù trò trong chaån ñoaùn BDBNTM: nhoùm pemphigoid coù DH vaø LAD ngöùa nhieàu; nhoùm pemphigus thöôøng ít ngöùa. 4.1.2.2. Toån thöông nieâm maïc mieäng: Caùc theå BDBNTM trong nghieân cöùu tröø PF ñeàu gaëp toån thöông nieâm maïc mieäng. Soá coù vaø khoâng toån thöông nieâm maïc laø töông ñöông (51,7% so vôùi 48,3%). Theo caùc taøi lieäu kinh ñieån, trong nhoùm pemphigus, haàu heát beänh nhaân Pvul, PVe ñeàu coù toån thöông nieâm maïc mieäng, rieâng PF khoâng gaëp, PS vaø PH ít gaëp. Theo Tim Sothea toån thöông nieâm maïc mieäng gaëp trong 77,3% tröôøng hôïp P. Trong keát quaû nghieân cöùu, tæ leä naøy trong Pvul laø 61,3%, thaáp hôn so vôùi y vaên, PF khoâng gaëp tröôøng hôïp naøo, PH chæ coù 1/5 tröôøng hôïp coù toån thöông nieâm maïc, phuø hôïp vôùi caùc taùc giaû khaùc. Vôùi PS, keát quaû nghieân cöùu naøy laïi cao hôn, chieám tôùi 50%. Nhoùm pemphigoid, theo Amagai, Stanley, Saurat, trieäu chöùng naøy trong BP laø 8 – 39%, trong DH laø 4,6% vaø LAD laø 70%. Trong maãu nghieân cöùu, tæ leä naøy ôû BP laø 39,1%, DH laø 33,3% vaø LAD laø 66,7%. Vaäy, trong nhoùm pemphigoid, tæ leä toån thöông nieâm maïc cuûa BP vaø LAD töông ñöông caùc taùc giaû khaùc. Rieâng trong DH, tæ leä cuûa nghieân cöùu cao hôn, khoâng loaïi tröø coù dò öùng thuoác keøm theo. Ngöôïc laïi trong nhoùm pemphigus, keát quaû cuûa nghieân cöùu ôû PF vaø PH laø phuø hôïp, ôû Pvul laïi thaáp hôn, ôû PS laïi cao hôn, coù theå do taïi luùc khaùm toån thöông ñaõ laønh hoaëc chöa xuaát hieän. 4.1.2.3. Soá löôïng boïng nöôùc BDBNTM thöôøng gaëp soá löôïng boïng nöôùc vöøa vaø ít (45,8% vaø 31,7%). Nhoùm pemphigus laïi thöôøng gaëp soá löôïng boïng nöôùc vöøa vaø nhieàu. Nhoùm pemphigoid thöôøng gaëp soá löôïng boïng nöôùc vöøa vaø ít. Caùc taøi lieäu kinh ñieån khoâng ñeà caäp ñeán soá löôïng boïng nöôùc khi moâ taû caùc theå beänh. 4.1.2.4. Kích thöôùc boïng nöôùc BDBNTM thöôøng gaëp boïng nöôùc kích thöôùc nhoû vaø vöøa, chieám 65,8%. Trong nhoùm pemphigus, taát caû beänh nhaân PF, PH, PVe vaø ña soá beänh nhaân PS (85,7%), Pvul (67,7%) coù boïng nöôùc kích thöôùc nhoû vaø vöøa. Trong nhoùm pemphigoid, boïng nöôùc nhoû vaø vöøa cuõng chieám tæ leä cao, DH 77,8%, LAD 66,7%. Boïng nöôùc lôùn gaëp chuû yeáu ôû BP, chieám 69,6%. Theo y vaên, boïng nöôùc lôùn gaëp chuû yeáu trong BP, coøn nhöõng BDBNTM khaùc thöôøng chæ thaáy boïng nöôùc nhoû vaø vöøa, ít gaëp boïng nöôùc lôùn. Vaäy keát quaû nghieân cöùu laø khaù phuø hôïp. Rieâng Pvul soá löôïng boïng nöôùc lôùn gaëp nhieàu hôn (32,3%), khaùc vôùi y vaên. Coù theå do nhöõng tröôøng hôïp beänh Pvul naøy ñang trong giai ñoaïn vöôïng beänh, hoaëc moät soá tröôøng hôïp Pvul laø theå laâm saøng cuûa pemphigus do thuoác. 4.1.2.5. Tính chaát boïng nöôùc Boïng nöôùc nheõo gaëp nhieàu hôn boïng nöôùc caêng (60% so vôùi 40%), coù
leõ do soá beänh pemphigus chieám ña soá (treân 70%). Haàu heát beänh nhaân nhoùm pemphigoid laø BP (95,7%) vaø DH (100%) ñeàu gaëp boïng nöôùc caêng. Ngöôïc laïi, nhoùm pemphigus thöôøng gaëp boïng nöôùc nheõo, trong ñoù nhieàu nhaát laø PVe (100%) vaø Pvul (90,3%). Rieâng PH laïi chæ gaëp boïng nöôùc caêng. Boïng nöôùc caêng hay nheõo laø do vò trí moâ hoïc hình thaønh boïng nöôùc ôû noâng hay saâu trong da. Boïng nöôùc trong thöôïng bì seõ nheõo, coøn boïng nöôùc döôùi thöôïng bì thöôøng caêng. Keát quaû nghieân cöùu khaù phuø hôïp vôùi caùc taøi lieäu kinh ñieån, tröø PH. 4.1.2.6. Daáu hieäu Nikolsky Daáu Nikolsky (+) gaëp chuû yeáu trong nhoùm pemphigus, nhieàu nhaát laø Pvul (56,5%). Trong nhoùm pemphigoid, daáu Nikolsky thöôøng (-) (71,4%), rieâng LAD daáu Nikolsky aâm tính hoaøn toaøn. Nikolsky giôùi thieäu daáu Nikolsky laø ñaëc tröng cuûa beänh pemphigus. Cô cheá cuûa hieän töôïng naøy laø do söï tieâu gai vaø hình thaønh boïng nöôùc ôû trong thöôïng bì. Ngöôïc laïi, theo Lewis, Stanley, Asboe – Hansen, Sheklakov, thì coøn coù daáu Nikolsky giaû, daáu Nikolsky “bôø” khoâng chæ gaëp trong beänh pemphigus maø coøn gaëp trong caùc beänh BP, DH. Trong nghieân cöùu naøy, nhöõng tröôøng hôïp BP vaø DH coù daáu Nikolsky (+) tính laø coù theå giaûi thích ñöôïc laø Nikolsky giaû, Nikolsky “bôø”. Coøn nhöõng tröôøng hôïp pemphigus coù daáu Nikolsky (-) tính coù theå do ñöôïc thöïc hieän trong giai ñoaïn lui beänh hoaëc beänh nhaân ñang ñöôïc ñieàu trò baèng corticoid laøm thay ñoåi tình traïng tieâu gai. Theo Sothea, daáu Nikosky (+) tính trong 56,4% caùc theå pemphigus, Pvul laø 60,2%, PS laø 45,5%. Trong nghieân cöùu naøy, daáu hieäu Nikolsky (+) tính trong ½ toång soá tröôøng hôïp pemphigus. Trong beänh BP, daáu Nikolsky (-) tính chieám 65,2%. Nhö vaäy, tæ leä döông tính cuûa daáu hieäu Nikolsky thaáp hôn caùc taùc giaû khaùc vaø khi daáu hieäu Nikolsky (+) tính, chaån ñoaùn cuõng khoâng loaïi tröø ñöôïc BP. 4.1.2.7. Möùc ñoä traàm troïng cuûa beänh: ña soá beänh nhaân coù möùc ñoä vöøa (66,7%). - Nhoùm pemphigus thöôøng gaëp beänh naëng hôn nhoùm pemphigoid, trong ñoù Pvul coù tæ leä beänh nhaân coù möùc ñoä vöøa vaø naëng cao nhaát (theo thöù töï laø 64,5% vaø 28,8%). PH thöôøng gaëp beänh nheï (80%). Theo caùc taøi lieäu, nhoùm pemphigus thöôøng gaëp beänh naëng, nhaát laø Pvul. Rieâng PH laø beänh töông ñoái nheï, tieân löôïng toát. Theo Amagai, coù leõ hoaït ñoäng cuûa töï KT IgG trong söï hình thaønh boïng nöôùc cuûa beänh PH yeáu hôn trong nhöõng beänh pemphigus khaùc. - Nhoùm pemphigoid: beänh DH, LAD khoâng gaëp beänh naëng, ña soá beänh nhaân BP coù möùc ñoä vöøa (82,6%). Theo y vaên, DH vaø LAD thöôøng khoâng naëng. Keát quaû nghieân cöùu khaù phuø hôïp vôùi y vaên. 4.1.2.8. Moái lieân quan giöõa soá löôïng boïng nöôùc vôùi möùc ñoä traàm troïng cuûa beänh Soá löôïng boïng nöôùc caøng nhieàu thì möùc ñoä beänh caøng naëng. Noùi caùch