Bài giảng Chiến lược điều trị bệnh nhân tăng áp lực động mạch phổi do các bệnh tim bẩm sinh thường gặp - ThS. BS. Đỗ Quốc Hiển

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:33

Thêm vào BST

Báo xấu

13
lượt xem 3
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Chiến lược điều trị bệnh nhân tăng áp lực động mạch phổi do các bệnh tim bẩm sinh thường gặp do ThS. BS. Đỗ Quốc Hiển biên soạn trình bày các nội dung chính sau: Định nghĩa và các type tăng áp phổi; Phân loại lâm sàng tăng áp phổi; Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS; Thông liên thất;... Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Chiến lược điều trị bệnh nhân tăng áp lực động mạch phổi do các bệnh tim bẩm sinh thường gặp - ThS. BS. Đỗ Quốc Hiển

CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI DO CÁC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP THS.BS Đỗ Quốc Hiển Viện Tim Mạch Quốc Gia Việt Nam Bệnh viện Bạch Mai
Định nghĩa và các type tăng áp phổi ĐỊNH NGHĨA ĐẶC ĐIỂM HUYẾT ĐỘNG BỆNH CẢNH LÂM SÀNG Tăng áp mạch máu phổi (Pulmonary hypertension Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg Tất cả trường hợp - PH) Tăng áp động mạch phổi (Pulmonary arterial Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg Dị tật tim bẩm sinh có luồng thông (shunt) trong hypertension - PAH) (hay Tăng áp mạch máu phổi Áp lực mao mạch phổi bít (PAWP) ≤ 15 mmHg tim trước và sau sửa chữa (bao gồm cả hội chứng trước mao mạch (Pre-capillary PH) Sức cản mạch phổi (PVR) ≥ 3 WU Eisenmenger) Tim bẩm sinh phức tạp (tim một thất, tăng áp ĐMP từng phần) Tăng áp tĩnh mạch phổi (hay Tăng áp mạch máu Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg Suy chức năng tâm thất hệ thống phổi sau mao mạch đơn độc (Isolated post-capillary Áp lực mao mạch phổi bít > 15 mmHg Suy chức năng van nhĩ thất hệ thống PH) Sức cản mạch phổi < 3 WU Tắc nghẽn tĩnh mạch phổi Tim ba buồng nhĩ Tăng áp mạch máu phổi phối hợp trước và sau Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg Các trường hợp tăng áp mạch máu phổi sau mao mao mạch (Combined pre- and post-capillary PH) Áp lực mao mạch phổi bít > 15 mmHg mạch tiến triển nặng lên (đã liệt kê trên). Sức cản mạch phổi ≥ 3 WU Các trường hợp tăng áp mạch máu phổi sau mao mạch phối hợp với dị tật tim bẩm sinh có luồng thông hoặc tim bẩm sinh phức tạp. ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases
6th WSPH: Phân loại lâm sàng tăng áp phổi 2. Tăng áp phổi do bệnh lý tim trái 1. TA ĐMP 2.1 Tăng áp phổi trong ST EF bảo tồn 1.1 TA ĐMP vô căn 2.2 Tăng áp phổi trong ST EF giảm 1.2 TA ĐMP có đáp ứng giãn mạch dương tính 2.3 Bệnh lý van tim 2.4 Bệnh lý TBS tắc nghẽn sau mao mạch 1.3 TA ĐMP di truyền 1.4 Gây ra do thuốc và độc tố 1.5 TA ĐMP đi kèm với: 3. Tăng áp phổi do bệnh lý hô hấp và/hoặc 1.5.1 Bệnh lý về mô liên kết thiếu oxy máu 1.5.2 Nhiễm HIV 1.5.3 Tăng áp lực TM cửa 1.5.4 Bệnh lý tim bẩm sinh 1.5.5 Bệnh sán máng (Schistosomiasis ) 4. Tăng áp phổi sau thuyên tắc phổi mãn 1.6 TA ĐMP với đặc điểm rõ rệt liên quan tính với tĩnh mach và mao mạch 1.7 TA ĐMP trường diễn ở trẻ sơ sinh 5. Tăng áp phổi gây ra bởi những cơ chế chưa rõ và hoặc đa cơ chế 5.1 Rối loạn về máu 5.2 Rối loạn hệ thống 5.3 Nguyên nhân khác 5.4 Bệnh lý TBS phức tạp
Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS 1. Luồng thông trái → phải Còn khả năng sửa chữa: tăng áp ĐMP (pulmonary arterial hypertension - PAH) huyết động do luồng thông trái → phải áp lực cao, lưu lượng cao. Trong giai đoạn đầu của bệnh, tình trạng tăng áp ĐMP Bao gồm các dị tật tim với có thể hồi phục sau khi luồng luồng thông trung bình – thông được đóng bằng phẫu lớn , sức cản mạch phổi Biểu hiện: Không tím khi Quyết định đóng lỗ nghỉ thông rất thay đổi thuật hay can thiệp. (PVR) tăng nhẹ - vừa. Luồng Không có khả năng sửa chữa: thông chủ - phổi vẫn đáng kể nếu không được điều trị kịp thời, tình trạng tăng lưu lượng luồng shunt lâu ngày dẫn tới tái cấu trúc thành động mạch phổi không hồi phục và gây tăng áp động mạch phổi tiến triển.
Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS 2. Hội chứng Eisenmenger Bao gồm tất cả các Nếu luồng thông trái luồng thông chủ - phổi phải vẫn không được sửa do các lỗ thông lớn dẫn KHÔNG ĐÓNG LỖ chữa, quá trình tái cấu Biểu hiện: tím, đa hồng THÔNG tới tăng nặng sức cản trúc mạch máu vẫn tiếp cầu, tổn thương nhiều cơ mạch phổi (PVR) và Điều trị nội khoa và hỗ tục tiến triển, áp lực quan gây luồng thông hai trợ ĐMP sẽ dần cao hơn áp chiều hoặc đảo chiều lực động mạch hệ thống phải – trái (phổi – chủ) gây đảo chiều luồng thông (shunt).
Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS 3.Tăng áp ĐMP và đồng thời có bệnh tim bẩm sinh (PAH-CHD) Được định nghĩa khi sức cản ĐMP tăng đáng kể mà chỉ đi kèm với một lỗ thông nhỏ bẩm sinh KHÔNG ĐÓNG LỖ Dị tật tim bẩm sinh có Biểu hiện lâm sàng rất THÔNG nhưng bản thân lỗ thông luồng thông trái – phải giống với bệnh lý tăng đơn thuần không gây nhưng có kích thước nhỏ áp phổi vô căn Điều trị như bệnh lý tăng ảnh hưởng đáng kể về áp phổi vô căn huyết động gây tăng sức cản mạch phổi đến mức đó. Bệnh cảnh lâm sàng giống TAĐMP vô căn và bệnh nhân thường có đáp ứng lâm sàng không tốt.
Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS 4. Tăng áp ĐMP sau phẫu thuật/can thiệp Tình trạng tăng áp mạch máu phổi có thể xuất hiện nhiều tháng, nhiều Tiên lượng tồi hơn so năm sau phẫu thuật/can Tăng áp ĐMP tiến triển với nhóm chưa phẫu Điều trị như bệnh lý tăng thiệp được giải thích do sau phẫu thuật/can thiệp thuật/ can thiệp áp phổi vô căn việc đóng luồng thông (shunt) được thực hiện muộn, khi đã xảy ra tái cấu trúc thành mạch phổi.
Dịch tễ học Heart 2016;102, 1552-1557.
Tăng áp lực ĐMP - TBS: Diễn biến tự nhiên Khả năng tiến triển thành bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn nếu không được sửa chữa dị tật theo thời gian Erika B. Rosenzweig⁎, Robyn J. Barst, Prog Cardiovasc Dis 2012;55:128-133
Tăng áp ĐMP -TBS: Chỉ định đóng lỗ thông? ESC 2015 Guidelines for the Diagnosis and management of PH ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases
Tăng áp ĐMP -TBS: Chỉ định đóng lỗ thông? Thực tế luôn thách thức : Khó khăn/Tranh cãi Ø Đánh giá mức độ đáp ứng của giường mạch máu phổi. Ø Tính không ổn định của giường mạch máu phổi. Ø Tiên lượng thay đổi liên quan nhiều tới nguyên nhân, thời gian chẩn đoán và phương pháp điều trị áp dụng. Ø Có những bệnh nhân cùng trị số về ALĐMP mà biểu hiện triệu chứng khác nhau, diễn biến tự nhiên khác nhau và đáp ứng với điều trị không giống nhau? Ø Yếu tố về giới tính Ø Nguy cơ xảy ra cơn tăng áp ĐMP kịch phát sau phẫu thuật. Ø Nguy cơ tiến triển lâu dài của bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn mãn tính.
Phân loại bệnh TBS có luồng thông chủ - phổi 1.  Luồng thông trước van ba lá 3.  Bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp 1.1 Thông liên nhĩ 3.1 Kênh nhĩ thất toàn phần 1.1.1 Lỗ thứ phát 3.2 Thân chung động mạch 1.1.2 Lỗ tiên phát 3.3 Sinh lý tâm thất độc nhất không có tắc nghẽn lưu 1.1.3 Lỗ xoang tĩnh mạch chủ lượng phổi 1.1.4 Lỗ xoang vành 3.4 Chuyển gốc đại động mạch có thông liên thất 1.2 Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi bán phần hoặc (không có hẹp phổi) và\hoặc ống động mạch toàn phần 3.5 Khác 2. Luồng thông sau van ba lá 2.1 Thông liên thất 2.2 Còn ống động mạch 2.3 Cửa sổ phế chủ Erika B. Rosenzweig⁎, Robyn J. Barst, Prog Cardiovasc Dis 2012;55:128-133
THÔNG LIÊN THẤT
THÔNG LIÊN THẤT •  TLT được phẫu thuật/can thiệp từ nhỏ, không còn luồng thông tồn lưu và TALĐMP. •  TLT được phẫu thuật/can thiệp từ nhỏ, còn luồng thông tồn lưu. Kích thước shunt tồn lưu quyết định mực độ quá tải thể tích thất trái và nguy cơ tiến triển TALĐMP. •  TLT kích thước nhỏ luồng thông trái – phải không đáng kể, không quá tải thể tích thất trái hay TALĐMP (TLT hạn chế), không cần phẫu thuật khi còn trẻ. •  TLT có luồng thông trái – phải đáng kể, quá tải thể tích thất trái và TALĐMP ở các mức độ khác nhau (hiếm gặp). •  TLT với luồng thông phải – trái (hôị chứng Eisenmenger): kích thước lớn, không hạn chế, TLT có luồng trái – phải nhưng không được sửa chữa dẫn đến bệnh lý mạch máu phổi nặng là kết quả của đổi chiều luồng thông ESC 2015 Guidelines Adult Congenital heart diseases
THÔNG LIÊN THẤT AHA/ACC 2018 Guideline for the Managerment of Adults with Congenital heart diseases ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases
CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH
CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH AHA/ACC 2018 Guideline for the Managerment of Adults with Congenital heart diseases ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases
CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH •  Huyết động học của lưu lượng tuần hoàn phổi trong ống động mạch khác với các tổn thương có luồng thông trong tim khác. •  Ngoài việc tăng lưu lượng máu đến phổi do luồng thông lớn, còn có thêm sự truyền trực tiếp áp lực động mạch chủ vào mạch máu phổi trong suốt chu kỳ tim. •  Cả hai yếu tố này có mối liên hệ với nhau và khả năng hồi phục của tăng áp động mạch phổi có thể bị che đậy bằng các phương pháp thăm dò thường quy. Thanopoulos BD et al. Heart2002;87:260–3 Yan C et al. Heart 2007;93:514-518
Tiếp cận còn ống động mạch - TALĐMP 1. Sử dụng mặt nạ thở oxy 100% trong 10 phút, đánh giá sự thay đổi của áp lực động mạch phổi. •  Bệnh nhân < 2 tuổi có TALĐMP thường đáp ứng và ALĐMP giảm nhanh chóng. •  Nhưng trẻ lớn hơn và người lớn thường đáp ứng kém, thay đổi huyết động chậm, giảm áp lực tâm trương và áp lực trung bình nhưng áp lực tâm thu để giảm xuống cần thời gian lâu hơn. Vijayalakshmi. PDA closure in PAH Left Heart Intervention From A to Z
Tiếp cận còn ống động mạch - TALĐMP 2. Bơm bóng ống động mạch: Với 2 mục đích •  Đánh giá áp lực ĐMP sau khi ÔĐM được bịt kín •  Đánh giá kích thước ÔĐM, hạn chế chụp mạch áp lực cao. S1: kích thước phía ĐMC S2: kích thước phía ĐMP L: chiều dài