Tương quan lâm sàng - giải phẫu bệnh đỏ da toàn thân qua phân tích 40 trường hợp tại Bệnh viện Da Liễu

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 <br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> TƯƠNG QUAN LÂM SÀNG – GIẢI PHẪU BỆNH ĐỎ DA TOÀN THÂN <br /> QUA PHÂN TÍCH 40 TRƯỜNG HỢP TẠI BỆNH VIỆN DA LIỄU <br /> Hà Văn Phước* <br /> <br /> TÓM TẮT <br /> Đặt  vấn  đề: Đỏ da toàn thân thường gặp trong các bệnh ngoài da. Nhưng đôi khi cũng không xác định <br /> được nguyên nhân, mặc dù biểu hiện lâm sàng giống nhau là đỏ da và tróc vẩy. <br /> Mục tiêu: Nhận biết mối tương quan lâm sàng và giải phẫu bệnh đỏ da toàn thân. <br /> Phương pháp nghiên cứu: Chúng tôi ghi nhận 40 trường hợp đỏ da toàn thân tại bệnh viện Da Liễu từ <br /> năm 2002 – 2008. Sau đó phân tích tuổi, giới tính và kết quả giải phẫu bệnh, từ đó đưa ra mối tương quan lâm <br /> sàng giải phẫu bệnh. <br /> Kết quả: 15/40 trường hợp là viêm bì không đặc hiệu và 25/40 (62,6%) trường hợp là phù hợp lâm sàng. <br /> Nguyên nhân chủ yếu của đỏ da toàn thân là vẩy nến và chàm. <br /> Kết luận: Khảo sát mối tương quan lâm sàng giải phẫu bệnh giúp các bác sĩ có cái nhìn tổng quát toàn diện <br /> hơn về đỏ da toàn thân, từ đó có hướng chẩn đoán và xử lý tốt hơn. <br /> Từ khóa: đỏ da toàn thân <br /> <br /> ABSTRACT <br /> CLINICO‐PATHOLOGICAL CORRELATION OF GENERALIZED ERYTHRODERMA: <br /> ANALYSIS OF 40 CASES AT THE DERMATO‐VENEROLOGY HOSPITAL IN HO CHI MINH CITY <br /> Ha Van Phuoc* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 189 ‐ 192 <br /> <br /> Introduction:  Generalized  erythroderma  is  a  common  skin  disease  the  etiology  sometimes  cannot  be <br /> identified although the usual clinical manifestations are erythroderma and scales. <br /> Objectives: To understand the clinico‐pathological correlation of generalized erythroderma. <br /> Methods: We notify 40 cases of Erythroderma at the dermato‐venerology hospital in HCMC from 2002 to <br /> 2008.  The  cases  are  analyzed  by  age,  sex  and  histopathological  results  to  find  out  the  clinico‐pathological <br /> correlation. <br /> Results:  15/40  cases  (37.5%)  are  non‐specific  dermatitis.  In  25/40  cases  (62.5%),  the  clinical  features <br /> concern with the pathological results. <br /> Conclusion: The analysis of clinical pathological correlation provides more general and comprehensive view <br /> about erythroderma, leading to a better diagnosis and management of this condition. <br /> Keywords: generalized erythrodermas  <br /> <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ  <br /> <br /> bị đỏ da toàn thân là 1‐2/100.000 người mỗi năm.  <br /> <br /> Đỏ da toàn thân được mô tả và nghiên cứu <br /> bởi Hebra năm 1866 với biểu hiện lâm sàng là đỏ <br /> da chiếm hơn 90% diện tích bề mặt cơ thể kèm <br /> theo bong vẩy. Theo Hansan và Jansen thì tỷ lệ <br /> <br /> Mặc dù có nhiều nguyên nhân gây ra đỏ da <br /> toàn  thân  nhưng  hình  ảnh  lâm  sàng  gần  giống <br /> nhau  trong  hầu  hết  các  bệnh  nhân.  Nguyên <br /> nhân  của  đỏ  da  toàn  thân  rất  phức  tạp  và <br /> thường khó xác định. Theo một số tác giả thì chỉ <br /> <br /> * Đại Học Y Hà Nội Bệnh viện Da liễu <br /> Tác giả liên lạc: ThS. Hà Văn Phước  ĐT: 0904126836  <br /> <br /> Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh <br /> <br /> Email: phuochavan@ymail.com <br /> <br /> 189<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013<br /> <br /> Nghiên cứu Y học <br /> <br /> xác  định  được  nguyên  nhân  trong  50%  các <br /> trường hợp(9). <br /> Giải  phẫu  bệnh  là  một  trong  những  xét <br /> nghiệm  được  chọn  nhiều  nhất  để  xác  định <br /> nguyên  nhân  gây  ra  đỏ  da  toàn  thân  trong. <br /> Đây  cũng  là  mục  đích  để  chúng  tôi  thực  hiện <br /> đề tài nghiên cứu này để nhận biết mối tương <br /> quan  Lâm  sàng  ‐  Giải  phẫu  bệnh  trong  đỏ  da <br /> toàn thân. <br /> <br /> Mục tiêu nghiên cứu <br /> Mục tiêu tổng quát <br /> Tương  quan  lâm  sàng  –  giải  phẫu  bệnh  đỏ <br /> da toàn thân. <br /> Mục tiêu chuyên biệt <br /> Mô  tả  đặc  điểm  lâm  sàng  của  đỏ  da  toàn <br /> thân. <br /> <br /> Phương pháp tiến hành <br /> Tất  cả  các  bệnh  nhân  thỏa  tiêu  chuẩn  chọn <br /> mẫu  và  không  có  tiêu  chuẩn  loại  trừ  sẽ  được <br /> chúng tôi tiến hành theo các bước sau: <br /> ‐ Ghi nhận các đặc điểm tên tuổi tình trạng <br /> lâm sàng. <br /> ‐  Sinh  thiết  tại  sang  thương  điển  hình.  Sau <br /> đó  mẫu  cố  định  bằng  formol  10%,  cắt  mỏng  5 <br /> micrometre  và  nhuộm  HE  (Hematoxyline <br /> Eosine). <br /> <br /> Xử lý và phân tích số liệu <br /> Số  liệu  được  xử  lý  và  phân  tích  bằng  phần <br /> mềm Epi‐Info 2002. <br /> <br /> Y đức <br /> <br /> Xác  định  mối  tương  quan  lâm  sàng  –  giải <br /> phẫu bệnh trong đỏ da toàn thân. <br /> <br /> Tất  cả  bệnh  nhân  đều  được  giải  thích  mục <br /> đích của nghiên cứu và đồng ý tham gia.  Bệnh <br /> nhân  được  hỗ  trợ  chi  phí  xét  nghiệm  và  các <br /> thông tin của bệnh nhân được giữ bí mật. <br /> <br /> ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU. <br /> <br /> KẾT QUẢ  <br /> <br /> Thiết kế nghiên cứu <br /> <br /> Tuổi  <br /> <br /> Đây là phương pháp nghiên cứu cắt ngang, <br /> hồi cứu. <br /> <br /> Bảng 1: Tuổi<br /> <br /> Đối tượng nghiên cứu <br /> Các bệnh nhân bị đỏ da toàn thân điều trị tại <br /> các  khoa  lâm  sàng  của  bệnh  viện  Da  Liễu  từ <br /> 2002 – 2008 thỏa các tiêu chuẩn sau: <br /> <br /> Tiêu chuẩn chọn mẫu <br /> Bệnh nhân có dấu hiệu lâm sàng đỏ da toàn <br /> thân. <br /> Đồng ý tham gia nghiên cứu. <br /> <br /> Tiêu chuẩn loại trừ <br /> Bệnh nhân đang điều trị corticoide. <br /> Bệnh nhân có rối loạn đông máu không sinh <br /> thiết được. <br /> <br /> Tuổi 1-1011-2021-3031-40 41-50 51-60 61-70> 70 Cộng<br /> 3<br /> 4<br /> 10 11<br /> 7<br /> 3<br /> 40<br /> Số ca 2<br /> <br /> Giới tính  <br /> Bảng 2: Giới tính <br /> Nam<br /> 24<br /> <br /> Nữ<br /> 16<br /> <br /> Các bệnh da có trước khi đỏ da toàn thân  <br /> Bảng 3: Các bệnh da có trước khi đỏ da toàn thân<br /> Bệnh<br /> 1/Vẩy nến<br /> 2/Chàm<br /> 3/Pemphigus bã<br /> 4/Da vẩy cá<br /> 5/Dị ứng thuốc<br /> 6/Không rõ nguyên nhân<br /> Tổng cộng<br /> <br /> Số trường hợp<br /> 16<br /> 40%<br /> 10<br /> 25%<br /> 6<br /> 15%<br /> 2<br /> 5%<br /> 1<br /> 2,5%<br /> 5<br /> 12,5%<br /> 40<br /> <br />  Tương quan Lâm sàng ‐ Giải phẫu bệnh  <br /> Bảng 4: Tương quan Lâm sàng ‐ Giải phẫu bệnh <br /> Lâm sàng<br /> Giải phẫu bệnh<br /> Vẩy nến<br /> <br /> 190<br /> <br /> Vẩy<br /> nến<br /> 7<br /> <br /> Chàm<br /> <br /> Pemphigus<br /> bã<br /> <br /> Da<br /> vẩy cá<br /> <br /> Dị ứng<br /> thuốc<br /> <br /> Không rõ<br /> nguyên nhân<br /> <br /> Tổng cộng<br /> 7<br /> <br /> Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh  <br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 <br /> Lâm sàng<br /> Giải phẫu bệnh<br /> Chàm<br /> Pemphigus bã<br /> Da vẩy cá<br /> Viêm bì không đặc hiệu<br /> Tổng cộng<br /> <br /> Vẩy<br /> nến<br /> <br /> Chàm<br /> <br /> Pemphigus<br /> bã<br /> <br /> Da<br /> vẩy cá<br /> <br /> Dị ứng<br /> thuốc<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> Không rõ<br /> nguyên nhân<br /> <br /> 10<br /> 6<br /> 2<br /> 9<br /> 16<br /> <br /> 10<br /> <br /> 6<br /> <br /> BÀN LUẬN  <br /> Tuổi  <br /> Đa số ở nhóm tuổi từ 31‐50, nhỏ tuổi nhất là <br /> 4, và lớn tuổi nhất là 70, tuổi trung bình là 35,5, <br /> trẻ  hơn  so  với  các  nhóm  nghiên  cứu  khác  là <br /> 41,6(5)  và  53,78(1).  Trẻ  tuổi  nhất  được  ghi  nhận <br /> trên y văn là 3 ngày tuổi và già nhất là >80 tuổi(5). <br /> <br /> Giới  <br /> Nam  có  24  trường  hợp  và  nữ  là  16  trường <br /> hợp với tỷ lệ nam/nữ là 1,5/1, điều này cũng phù <br /> hợp với y văn là đa số đỏ da toàn thân là nam. <br /> Các  bệnh  da  có  trước  đó:  có  34/40  trường <br /> hợp  (85%)  có  bệnh  da  trước  đó  với  các  chẩn <br /> đoán là vẩy nến, chàm, Pemphigus bã, da vẩy cá <br /> dị  ứng  thuốc  là  87,5%,  còn  lại  5/40  trường  hợp <br /> 12,5% là không rõ nguyên nhân. Điều này cũng <br /> phù hợp với một nghiên cứu của tác giả Pal và <br /> Haroon(3) căn nguyên của đỏ da toàn thân là:  <br /> Bệnh da có trước đó: 74,4%. <br /> Phản ứng thuốc: 5,5%. <br /> Ác tính: 5,5%. <br /> Không rõ nguyên nhân: 14,6%. <br /> Trong nhóm bệnh da có trước đó thì vẩy nến <br /> là  chiếm  nhiều  nhất  với  16/40  trường  hợp,  sau <br /> đó là chàm với 10/40 trường hợp; điều này cũng <br /> phù  hợp  với  2  công  trình  nghiên  cứu  khác  của <br /> Pal(3)  và  Rym(3)  thì  bệnh  vẩy  nến  và  chàm  là  2 <br /> bệnh  đứng  hàng  thứ  1  và  2  gây  ra  đỏ  da  toàn <br /> thân trong nhóm bệnh da có trước đó. <br /> Hình  ảnh  mô  học  trong  đỏ  da  toàn  thân <br /> phần nhiều đa số là viêm bì không đặc hiệu. Ở <br /> đây  chúng  tôi  ghi  nhận  có  đến  15/40  trường <br /> hợp  là  viêm  bì  không  đặc  hiệu  với  hình  ảnh <br /> tăng  sừng  (á  sừng),  tăng  gai  và  thâm  nhiễm <br /> viêm  mạn  tính  quanh  mạch  máu  với  sự  hiện <br /> diện  hoặc  không  có  tế  bào  đa  nhân  ái  toan. <br /> <br /> Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh <br /> <br /> 2<br /> <br /> 1<br /> 1<br /> <br /> 5<br /> 5<br /> <br /> Tổng cộng<br /> 10<br /> 6<br /> 2<br /> 15<br /> 40<br /> <br /> Botella và Estradas(6) nhận thấy rằng mối tương <br /> quan lâm sàng ‐ giải phẫu bệnh tương đối khó, <br /> bởi vì hình ảnh mô học của các bệnh da có trước <br /> đó đều là viêm bì không đặc hiệu  khi  bị  đỏ  da <br /> toàn thân. Walsh đã đề nghị nên sinh thiết nhiều <br /> mẫu  cùng  một  lúc  thì  chẩn  đoán  mô  học  sẽ <br /> chính xác hơn. Vả lại, giai đoạn của bệnh có thể <br /> làm  thay  đổi  hình  ảnh  mô  học  như  trong  giai <br /> đoạn cấp thì có hiện tượng xốp bào và á sừng là <br /> chủ  yếu,  trong  khi  trái  lại  trong  giai  đoạn  mạn <br /> thì  hình  ảnh  tăng  gai  và  mào  thượng  bì  bị  kéo <br /> dài thì thấy nhiều hơn. <br /> Trong  bảng  kết  quả  tương  quan  lâm  sàng  ‐ <br /> giải  phẫu  bệnh  thì  ta  thấy  có  25  trường  hợp  là <br /> phù hợp (62,5%) còn lại là 15 trường hợp (37,5%) <br /> là  viêm  bì  không  đặc  hiệu.  Điều  này  cũng  phù <br /> hợp với báo cáo của Rym(3) là 74% (43/58) trường <br /> hợp  phù  hợp,  trong  khi  một  số  y  văn  thì  tỷ  lệ <br /> phù hợp là 50%(9). <br /> 10  trường  hợp  tổn  thương  chàm  đều  phù <br /> hợp  có  thể  là  tất  cả  các  trường  hợp  này  đều  ở <br /> giai  đoạn  cấp  hoặc  bán  cấp,  cho  nên  hình  ảnh <br /> mô  học  thấy  được  hiện  tượng  xốp  bào  ở  lớp <br /> malpighii  cũng  như  thâm  nhiễm  các  tế  bào <br /> eosinophile  quanh  mạch  máu.  Còn  nếu  chuyển <br /> qua  mạn  tính  thì  các  hình  ảnh  trên  không  còn <br /> nữa  mà  chuyển  qua  viêm  da  mạn  tính  với  sự <br /> kéo dài mào thượng bì làm tăng sản lớp gai.  <br /> 6  trường  hợp  Pemphigus  bã  cũng  cho  thấy <br /> phù hợp vì còn thấy được hình ảnh bóng nước <br /> trong thượng bì nằm ở phần trên lớp malpighi, <br /> cũng như hiện diện một vài tế bào tiêu gai trong <br /> bóng  nước.  Như  vậy  tiến  triển  dẫn  đến  đỏ  da <br /> toàn thân của Pemphigus bã không làm thay đổi <br /> hình ảnh mô học của Pemphigus bã. Trong khảo <br /> sát này chúng tôi nhận thấy Pemphigus bã xảy <br /> ra ở phụ nữ trẻ tuổi. Một vài tác giả(6) cho rằng <br /> các  yếu  tố  môi  trường  và  hormone  có  thể  góp <br /> <br /> 191<br /> <br /> Nghiên cứu Y học <br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013<br /> Bệnh<br /> Da vẫy cá<br /> <br /> phần làm gia tăng tỷ lệ bị Pemphigus bã. <br /> Trong  nhóm  bị  vẩy  nến  thì  có  9/16  trường <br /> hợp là không phù hợp, điều này cũng có thể là <br /> do  bệnh  nhân  để  lâu  ngày  tiến  triển  qua  giai <br /> đoạn mạn, cho nên khi sinh thiết chỉ thấy được <br /> tăng  sản  gai  và  mào  thượng  bì  bị  kéo  dài  nên <br /> không thấy được hình ảnh vi áp xe Munro cũng <br /> như mụn mủ dạng xốp bào ở lớp malpighi. <br /> Trong  đỏ  da  toàn  thân  do  dị  ứng  thuốc  thì <br /> hình ảnh mô học là viêm da dạng lichen. Đối với <br /> đỏ  da  toàn  thân  do  lymphome  thì  sự  thâm <br /> nhiễm tế bào từ từ trở nên đa dạng và cho đến <br /> khi bệnh tiến triển lan toả thì hình ảnh mô học <br /> mới rõ ràng vì tế bào Sézary trong giai đoạn đầu <br /> rất  khó  thấy.  Do  đó  người  ta  yêu  cầu  cần  phải <br /> thực  hiện  sinh  thiết  nhiều  lần  và  kèm  theo  là <br /> kiểm  tra  phết  máu  ngoại  vi  để  tìm  tế  bào <br /> Sézary(6). <br /> Zip(6) đã báo cáo rằng mặc dù hình ảnh lâm <br /> sàng  của  đỏ  da  toàn  thân  giống  nhau,  sự  chẩn <br /> đoán mô học có thể xác định được nguyên nhân <br /> trong đa số các trường hợp. Nếu mẫu sinh thiết <br /> được  lấy  từ  các  tổn  thương  điển  hình  thì  chẩn <br /> đoán mô học đa phần là xác định trong các bệnh <br /> vẩy  nến,  vẩy  phấn  đỏ  nang  lông,  đỏ  da  toàn <br /> thân dạng vẩy cá, Pemphigus bã hay chàm. <br /> Các  dấu  hiệu  mô  học  để  chẩn  đoán  đỏ  da <br /> toàn thân: <br /> Bệnh<br /> Vẩy nến<br /> <br /> Dấu hiệu mô học<br /> Á sừng, vi áp-xe, Munro, mỏng lớp<br /> malpighi trên nhú, tăng gai.<br /> H/c Sézary<br /> Vi áp-xe Pautrier, tế bào Sézary.<br /> Dị ứng thuốc Hoại tử lớp thượng bì, tổn thương mạch<br /> máu.<br /> Vẩy phấn đỏ nang Có sự luân phiên á sừng và trực sừng,<br /> lông<br /> có hay không có nút sừng.<br /> Chàm tiếp xúc Dấu hiệu xốp bào ở lớp malpighii thâm<br /> nhiễm éosinophile ở lớp bì<br /> Ghẻ<br /> Thâm nhiễm éosinophile ở quanh mạch<br /> máu, hiện diện cái ghẻ ở lớp sừng.<br /> Dermotophytosis Á sừng điểm, bóng nước ở lớp sừng.<br /> Pemphigus bã Bóng nước trong thượng bì, ở phần trên<br /> lớp malpighi.<br /> Chàm thể tạng<br /> Xốp bào ở lớp malpighi, thâm nhiễm<br /> éosinophile ở lớp bì.<br /> <br /> Dấu hiệu mô học<br /> Tăng sừng nhiều, không có lớp hạt.<br /> <br /> KẾT LUẬN  <br /> Đỏ da toàn thân thường gặp trong các bệnh <br /> ngoài  da  đặc  biệt  là  bệnh  vẩy  nến  và  chàm. <br /> Nhưng  đôi  khi  cũng  không  xác  định  được <br /> nguyên  nhân.  Về  dấu  hiệu  lâm  sàng  thì  rất <br /> giống  nhau  là  đỏ  da  và  tróc  vẩy.  Việc  khảo  sát <br /> mối tương quan lâm sàng ‐ giải phẫu bệnh giúp <br /> cho  chúng  tôi  có  cái  nhìn  tổng  quát  toàn  diện <br /> hơn  về  đỏ  da  toàn  thân,  từ  đó  có  hướng  chẩn <br /> đoán và xử trí tốt hơn. <br /> <br /> TÀI LIỆU THAM KHẢO <br /> 1.<br /> 2.<br /> <br /> 3.<br /> <br /> 4.<br /> <br /> 5.<br /> <br /> 6.<br /> <br /> 7.<br /> <br /> 8.<br /> <br /> 9.<br /> 10.<br /> <br /> Elder  DE  (2005),  Lever’s  Histopathology  of  the  skin,  Ninth <br /> edition, Lippincott Willams & willins. <br /> Morar  N,  Dlova  N,  Gupta  AK,  Naidoo  DK,  Aboobaker  J, <br /> Ramdial  PK.  (1999)  Erythroderma:  a  comparison  between <br /> HIV  positive  and  negative  patients.  Int  J  Dermatol.  Dec; <br /> 38(12):895‐900. <br /> Pal  S,  and  Haroon  TS  (1998),  Erythroderma:  a  clinics  – <br /> etiologic study of 90 cases. Int J Dermatol. 1998 Feb;37(2):104‐<br /> 7. <br /> Rym BM, Mourad M, Bechir Z, Dalenda E, Faika C, Iadh AM, <br /> Amel BO (2005), Erythroderma in adults: A report of 80 cases. <br /> Int J Dermatol. 2005 Sep;44(9):731‐5. <br /> Sehgal  VN,  and  Srivastava  G  (2006),  Erythroderma <br /> /generalized  exfoliative  dermatitis  in  pediatric  practice:  An <br /> overview. Int J Dermatol. 2006 Jul;45(7):831‐9. <br /> Sehgal  VN,  Srinvastava  G,  and  Sardana  K,  MNAMS  (2004), <br /> International <br /> Journal <br /> of <br /> Dermatology, <br /> Erythroderma/Exfoliative dermatitis: a synopsis <br /> Sigurdsson  V,  Steegmans  PH,  van  Vloten  WA.  (2001),  The <br /> Incidence  of  Erythroderma:  A  survey  among  all <br /> dermatologists in the Netherlands J Am Acad Dermatol. 2001 <br /> Nov;45(5):675‐8. <br /> Sigurdsson  V,  Toonstra  J  et  al  (1996).  The  Netherlands, <br /> Journal  of  the  America  Academy  of  Dermatology, <br /> Erythroderma, A Clinical and follow‐up study of 102 patients <br /> with  special  emphasis  on  survival.  Journal  of  the  American <br /> Academy of Dermatology, Vol. 35(1): 53‐57 <br /> Vũ Đình Lập và cộng sự, Bệnh da và các bệnh lây qua đường <br /> sinh dục 1992.  <br /> Yungmann MP, Ford MJ. (2003) Histoplasmosis presenting as <br /> erythroderma  in  a  patient  with  the  acquired <br /> immunodeficiency  syndrome.  Int  J  Dermatol.  2003 <br /> Aug;42(8):636‐9. <br /> <br />  <br /> <br /> Ngày nhận bài báo   <br />  <br />    <br /> Ngày phản biện nhận xét bài báo: <br /> Ngày bài báo được đăng: <br /> <br />  <br /> <br />  <br /> <br /> 16‐06‐2013 <br /> 20‐06‐2013 <br />  17–07‐2013 <br /> <br />  <br /> <br /> 192<br /> <br /> Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh  <br /> <br />