zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

U tế bào dạng biểu mô quanh mạch ác tính ở tử cung báo cáo một trường hợp

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Báo xấu

4
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Mục tiêu của bài viết này là giới thiệu một trường hợp bệnh nhân nữ, vào viện vì chuyển dạ / thai 39 tuần, kèm theo một u ở tử cung. Kết quả siêu âm và MRI trước mổ cho thấy đây là một u to khoảng 9 cm, giàu mạch máu, nằm ở lớp dưới thanh mạc của tử cung.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: U tế bào dạng biểu mô quanh mạch ác tính ở tử cung báo cáo một trường hợp

HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX U TẾ BÀO DẠNG BIỂU MÔ QUANH MẠCH ÁC TÍNH Ở TỬ CUNG BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP Lâm Kiều Mộng Thy*, Bùi Minh Nhựt*, Nguyễn Đức Duy**, Phạm Huy Hòa* TÓM TẮT 28 Perivascular Epithelioid Cell Neoplasm is a U tế bào dạng biểu mô quanh mạch rare disease, which is usually located in uterus (PEComa) là một u hiếm gặp, với vị trí thường and cervix. Not only difficult in preoperative xuất hiện nhất là thân và cổ tử cung. Không chỉ diagnosis and prognosis, but it is also a việc chẩn đoán trước mổ khó khăn vì triệu chứng challenger in pathological aspect. The aim of this lâm sàng và hình ảnh học không đặc hiệu, mà paper is to show a case report of malignant trên Giải phẫu bệnh, việc chẩn đoán và tiên PEComa. Female patient came to the hospital lượng chính xác u cũng là một thách thức. Mục with symptoms of labor / 39-week gestation. She tiêu của bài báo này là giới thiệu một trường hợp was found out that she also had a uterus tumor. bệnh nhân nữ, vào viện vì chuyển dạ / thai 39 In ultrasonography and MRI, the mass was 9cm tuần, kèm theo một u ở tử cung. Kết quả siêu âm in diameter and characterized by a vascular-rich và MRI trước mổ cho thấy đây là một u to network. Pathology diagnostic at Tu Du hospital khoảng 9 cm, giàu mạch máu, nằm ở lớp dưới revealed that the tumor cells were anaplastic, thanh mạc của tử cung. Chẩn đoán Giải phẫu high mitotic index and tumor necrosis. In bệnh tại bệnh viện Từ Dũ cho thấy đây là một immunohistochemistry, tumor cells were positive trường hợp PEComa ác tính với các tế bào dị for HMB45, negative for desmin and SMA. dạng, nhiều phân bào kèm theo hoại tử u. Trên Key words: PEcoma, clear cell tumors of hoá mô miễn dịch, các tế bào u dương tính với uterus HMB45, âm tính với desmin và SMA. Từ khóa: PEComa, U tế bào dạng biểu mô I. ĐẶT VẤN ĐỀ quanh mạch, u tế bào sáng ở tử cung U tế bào dạng biểu mô quanh mạch máu (PEComa) là một u trung mô hiếm gặp, có SUMMARY nguồn gốc từ các tế bào dạng biểu mô quanh MALIGNANT PERIVASCULAR mạch. Bệnh này được mô tả lần đầu tiên bởi EPITHELIOID CELL NEOPLASM Apitz(1) vào năm 1943 và chúng được xem (PECOMA) OF THE UTERUS A CASE như là các nguyên bào cơ bất thường trong u REPORT cơ mỡ mạch máu. Vào năm 1992, Bonetti(2) đã đề xuất thuật ngữ u tế bào dạng biểu mô *Bệnh viện Từ Dũ quanh mạch để mô tả các tế bào với đặc **Bệnh viện Chợ Rẫy điểm hình thái học và hoá mô miễn dịch có Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Đức Duy sự phân bố quanh mạch máu. Thuật ngữ này Email: duynguyen041192@outlook.com.vn được áp dụng cho một nhóm u hiện diện ở Ngày nhận bài: 22.10.2020 nhiều vị trí trên cơ thể, bao gồm u cơ mỡ Ngày phản biện khoa học: 28.10.2020 mạch máu, u đường, bệnh cơ trơn mạch Ngày duyệt bài: 2.11.2020 238
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 lympho… trong đó, vị trí thường gặp nhất là - Trong bụng không có dịch tự do. tử cung(10). Tổ chức Y tế thế giới định nghĩa - Gan, ruột, mạc nối lớn bình thường. PEComa như sau: “Đây là một u trung mô - Tiến hành rạch ngang đoạn than thấp cơ bao gồm các tế bào quanh mạch máu dạng tử cung, bắt ra bằng đầu 1 bé trai, nước ối biểu mô với đặc điểm mô bệnh học và hoá trắng đục 400 ml. mô miễn dịch riêng biệt”(5). - Nhau bong. Lấy nhau, lau sạch buồng tử Khoảng 65 trường hợp PEComa ở các cơ cung. May cơ tử cung 1 lớp bằng Vicryl 1. quan sinh dục nữ đã được báo cáo trong Y - Thắt động mạch tử cung 2 bên. văn, chiếm khoảng ¼ tổng số trường hợp - Bóc tách khối u khó khăn do khối u bở, PEComa được báo cáo. Phần lớn các báo cáo nằm lấn về phía bàng quang và có rất nhiều hay nghiên cứu chỉ được thực hiện trên số mạch máu tăng sinh. lượng nhỏ ca bệnh. Vì sự hiếm hoi số ca - May cầm máu kỹ. Bơm bàng quang bệnh được nghiên cứu, có rất nhiều tranh cãi xanh methylen không thấy tổn thương. trong vấn đề điều trị và tiên lượng bệnh - Dẫn lưu cùng đồ sau ra hố chậu trái nhân(9). bằng 1 ống dẫn lưu mềm. - Dẫn lưu mặt trước đoạn dưới tử cung ra CA LÂM SÀNG hố chậu phải bằng 1 ống dẫn lưu mềm. Bệnh sử. Bệnh nhân nữ, Tôn Nữ Thanh - Lượng máu mất khoảng 2000 ml. N, 29 tuổi. Địa chỉ: Quận 1, TP.HCM. Nhập Kết quả Giải phẫu bệnh (S14622-2020) viện tại Bệnh viện Từ Dũ vào lúc 18h00 Đại thể: Khối u kích thước 9x6x4 cm ngày 14/05/2020 do chuyển dạ / vết mổ cũ, ngoài bóc tách, không rõ vỏ bao, mặt cắt có kèm suy giáp và u tử cung nghi sarcoma. dạng đặc, bên trong có nhiều vùng nâu đặc Bệnh nhân được phát hiện u trong tử cung mềm sực, có vài nơi xuất huyết. lúc thai khoảng 6 – 7 tuần nhưng chưa được Vi thể: các tế bào u sắp xếp lan toả hoặc điều trị hay sinh thiết trước đó. Kết quả tổng sắp xếp dạng dây và tạo ổ, > 75% tế bào có phân tích tế bào máu cho thấy bệnh nhân có hình ảnh biểu mô, tế bào nhân tròn hay đa thiếu máu bình thể tích, dung tích hồng cầu diện với bào tương nhiều nhân dị dạng từ giảm, tế bào bạch cầu tăng. vừa đến nặng, chỉ số phân bào: 1 phân bào / Kết quả siêu âm và cộng hưởng từ đều 50 quang trường lớn, hoại tử rải rác trong u. cho thấy (1) một thai sống trong tử cung, Chẩn đoán sơ bộ: U tế bào dạng biểu mô ngôi đầu; (2) Mẹ theo dõi u xơ tử cung dưới quanh mạch (PEComa) thanh mạc, kích thước 96x78x74 mm, có Chẩn đoán phân biệt: Sarcôm cơ trơn; U cuống kèm tăng sinh mạch máu nhiều, chẩn túi noãn hoàng; Melanôm đoán phân biệt với sarcôm cơ tử cung. Hoá mô miễn dịch: Desmin (-), SMA (-), Vào 18h40 cùng ngày, bệnh nhân được CK (-), EMA (-), Vimentin (+), HMB45 (+), mổ lấy thai và bóc u tử cung. Tường trình SOX-10 (-), SALL-4 (-) phẫu thuật cụ thể như sau: Chẩn đoán Giải phẫu bệnh: Bướu tế - Rạch da bụng đường ngang trên vệ. bào dạng biểu mô quanh mạch (PECOMA) - Vào bụng quan sát: Đoạn dưới tử cung ác tính. ngay trước bang quang có khối u d = 8 x 7 x 7cm, rất nhiều mạch máu tăng sinh. 239
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX Hình 13: Hiện tượng hoại tử u (HE, x40) (Trái) và hình ảnh tổn thương với đặc điểm là sự hiện diện các tế bào đa diện với bào tương sáng màu, mạch máu thành dày hyaline hoá (HE, x100) (Phải) Hình 14: Các tế bào u dị dạng đáng kể, có nơi tiết ra chất sắc tố (Trái) và các tế bào u dạng biểu mô với nhân dị dạng (Phải) (HE, x400) Hình 15: Các tế bào u âm tính với Desmin và SMA (x100) 240
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 Hình 16: Các tế bào u dương tính với HMB45 (x400) và âm tính với SOX 10 (x400) IV. BÀN LUẬN là hỗn hợp của 2 dạng tế bào này. Một vài Các đặc điểm lâm sàng thường được ghi trường hợp các tế bào có nhân đồng dạng, nhận trên bệnh nhân PEComa tử cung bao trong khi các trường hợp khác lại có nhân gồm: (1) Tuổi bệnh nhân trải dài từ 9 đến 79 thoái sản rõ rệt, đôi khi có thể thấy các tế bào (trung bình là 45 tuổi); (2) Vị trí u thường nhiều nhân thoái hoá. Các tế bào này thường gặp ở thân và cổ tử cung; (3) Triệu chứng sắp xếp theo dạng quanh mạch máu, tuy lâm sàng đa dạng, từ xuất huyết âm đạo bất nhiên, trong các trường hợp u ở tử cung, đặc thường, đau vùng chậu hay xuất huyết trong điểm này thường không nổi bật. PEComa phúc mạc hoặc có thể hoàn toàn không có cũng thường có mạng lưới các vi mạch nhỏ, triệu chứng và được phát hiện tình cờ(3). tương tự nhưng carcinôm tế bào sáng ở thận. Bệnh nhân 29 tuổi, được phát hiện u tử cung U có thể có giới hạn rõ hoặc xâm nhập rõ rệt tình cờ trong khi mang thai. Hơn nữa, các vào trong lớp cơ tử cung, mô nền u có thể có đặc điểm trên lâm sàng và hình ảnh học hiện tượng hyaline hoá3). không đặc hiệu cho chẩn đoán PEComa, vì Trên hoá mô miễn dịch, ngoài HMB-45, thế Giải phẫu bệnh là vô cùng cần thiết trong PEComa còn dương tính với Melan A, Mart chẩn đoán PEComa(10). – 1 và HMSA – 1. Hơn 70% dương tính với Về đặc điểm Giải phẫu bệnh, các u SMA và hơn một nửa trường hợp dương tính PEComa ở tử cung cùng có những đặc điểm với Desmin(10,3). Chúng tôi còn tiến hành mô bệnh học như sự tăng sinh các tế bào nhuộm hoá mô miễn dịch với SOX 10 và dạng biểu mô hoặc hình thoi, sắp xếp thành Sall 4. SOX 10 giúp phân biệt PEComa với dạng bè, dạng ổ hay thành bó với các tế bào Melanôm khi PEComa hoàn toàn âm tính với có bào tương sáng / eosinophil và biểu hiện dấu ấn này(7). Trong khi đó, Sall 4 giúp dấu ấn miễn dịch của các tế bào hắc tố3). chúng tôi loại trừ u túi noãn hoàng(8) Tổn thương có thể chỉ bao gồm chủ yếu là Các u PEComa có diễn tiến lâm sàng khác tế bào hình thoi hoặc đa diện, nhưng thường nhau, các tiêu chuẩn chẩn đoán ác tính vẫn 241
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX chưa được thiết lập một cách rõ ràng(9). nhiên, các phương pháp tiếp cận được nhất Folpe A đã đề xuất tiêu chuẩn chẩn đoán trí chưa được đề xuất cho các tổn thương có PEComa ác tính. Một PEComa được xem là đặc điểm nguy cơ cao và một loạt các chiến ác tính khi có ít nhất 2/6 tiêu chuẩn: (1) kích lược điều trị, bao gồm hóa trị và xạ trị, được thước u hơn 5 cm; (2) xâm nhiễm mô xung áp dụng trong thực hành lâm sàng trên thế quanh; (3) u giàu tế bào, nhân dị dạng; (4) ≥ giới. Sự thiếu đồng thuận về việc điều trị 1 phân bào / 50 quang trường lớn; (5) hoại tử PEComas ở vùng phụ khoa là do một số yếu u; (6) xâm nhập mạch máu(4). Trên bệnh tố, chẳng hạn như số lượng nhỏ các trường nhân này, bệnh nhân có kích thước u to, hợp được báo cáo trong y văn, thiếu các nhiều phân bào, nhân dị dạng và có hoại tử, nghiên cứu ngẫu nhiên và kết quả điều trị vì thế chúng tôi chẩn đoán PEComa ác tính. kém với nhiều chiến lược điều trị được sử PEComa ở tử cung, trên Giải phẫu bệnh, dụng, đặc biệt là trên bệnh nhân không phẫu có thể nhầm lẫn hoặc trùng lắp với các tổn thuật. Hơn nữa, trong một số bệnh nhân, thương khác ở thân tử cung, nhất là u cơ trơn chẩn đoán không được thực hiện cho đến khi tử cung. Cả 2 loại tổn thương đều có sự hiện phẫu thuật cắt bỏ u được thực hiện, do đó diện của các tế bào sáng, đa diện hoặc hình làm trì hoãn việc bắt đầu điều trị và làm thoi và mô nền hyaline hoá và các tế bào giảm hiệu quả điều trị. Điều trị tân bổ trợ nhiều nhân. Tuy nhiên, u cơ trơn tử cung được sử dụng trong một số ít trường hợp không có hình ảnh mạch máu thành mỏng đi trong y văn, tuy nhiên vẫn chưa ghi nhận thành dạng lưới. Hơn nữa, u cơ trơn thường được lợi ích liên quan trong việc ngăn chặn âm tính / dương tính yếu với các dấu ấn sự phát triển và tiến triển của khối u. Một số HMB45, Melan A(3). bệnh nhân đã trải qua liệu pháp bổ trợ có tỷ PEComa ác tính có xu hướng tái phát tại lệ tái phát cao hơn so với những người không chỗ hoặc di căn xa, phổ biến nhất là ở phổi. điều trị sau phẫu thuật(9). Liu và cs báo cáo 3 Sự di căn có thể xuất hiện muộn, thậm chí 7 ca bệnh được điều trị bổ trợ sau phẫu thuật năm sau khi phẫu thuật điều trị(9). Liu CH và với thuốc ức chế mTor. Trong 2 trường hợp cs đã theo dõi 3 trường hợp PEComa vùng điều trị sớm với mTor ngay sau phẫu thuật, sinh dục ác tính, kết quả cho thấy một bệnh bệnh nhân đều có thời gian sống không bệnh nhân bị PEComa âm đạo đã được điều trị kéo dài (7 tháng và 4 năm), đối với 1 trường đích bổ trợ sau phẫu thuật cắt đoạn đầu vẫn hợp còn lại chỉ sử dụng mTor khi bệnh tái còn sống với bệnh ổn định sau 7 tháng theo phát thì bệnh nhân tử vong chỉ trong vòng 1 dõi. Hai bệnh nhân PEComas ở tử cung và năm(6). dây chằng rộng không được điều trị bổ trợ sau phẫu thuật cắt bỏ u thì bệnh tiếp tục tiến V. KẾT LUẬN triển sau 1 và 4 tháng sau phẫu thuật(6). PEComa là một u rất hiếm gặp, diễn tiến Về mặt điều trị, đến hôm nay, vẫn chưa có lâm sàng và mối tương quan với đặc điểm vi chiến lược điều trị tối ưu được thiết lập. Phẫu thể vẫn chưa hoàn toàn được hiểu biết. Trên thuật là phương pháp điều trị đầu tay, tuy vi thể, sự hiện diện các tế bào u với bào 242
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 tương sáng màu, dạng biểu mô, phân bố in: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F quanh mạch máu là dấu hiệu gợi ý tốt, giúp (Eds.), World health classification of tumors: các bác sĩ Giải phẫu bệnh hướng đến pathology and genetics of tumors of soft PEComa. tissue and bone, IARC Press, Lyon, 2002, p. Về mặt hóa mô miễn dịch, dấu ấn HMB45 221. 6. Liu CH, Chao WT, Lin SC, Lau HY, Wu và Melan A giúp chẩn đoán xác định HH, Wang PH (2019). Malignant PEComa cũng như góp phần loại trừ các u perivascular epithelioid cell tumor in the dạng biểu mô khác ở tử cung. Việc đánh giá female genital tract: Preferred reporting items kỹ lưỡng tổn thương trên vi thể và đại thể, for systematic reviews and meta-analyses. cũng như kết hợp với hoá mô miễn dịch góp Medicine (Baltimore). 2019;98(2):e14072. phần không nhỏ vào việc chẩn đoán và tiên doi: 10.1097/ MD.0000000000014072 lượng chính xác cho bệnh nhân. 7. Miettinen M, McCue PA, Sarlomo-Rikala M, et al (2015). Sox10--a marker for not only TÀI LIỆU THAM KHẢO schwannian and melanocytic neoplasms but 1. Apitz K (1943), Die geschwulste und also myoepithelial cell tumors of soft tissue: a Gewebsmissbildungen Nierenrinde. II systematic analysis of 5134 tumors. Am J Midteilung Die mesenchymalen Surg Pathol. 2015;39(6):826-835. Neubildungen, Virchows Arch. 311 (1943), doi:10.1097/PAS.0000000000000398 306 – 327 8. Miettinen M, Wang Z, McCue PA, et al 2. Bonetti F, Pen M, Martignoni G, et al (2014). SALL4 expression in germ cell and (1997). The Perivascular Epithelioid Cell and non-germ cell tumors: a systematic Related Lesions. Advances in Anatomic immunohistochemical study of 3215 cases. Pathology;4(6):343-358. Am J Surg Pathol. 2014;38(3):410-420. doi:10.1097/00125480-199711000-00001. doi:10.1097/PAS.0000000000000116 3. Fadare O. (2008). Uterine PEComa: 9. Musella A, De Felice F, Kyriacou AK, et al. appraisal of a controversial and increasingly Perivascular epithelioid cell neoplasm reported mesenchymal neoplasm. (PEComa) of the uterus: A systematic International seminars in surgical oncology : review. Int J Surg. 2015;19:1-5. ISSO, 5, 7. https://doi.org/10.1186/1477- doi:10.1016/j.ijsu.2015.05.002. 7800-5-7 10. Nguyễn Đức Duy, Nguyễn Phan Xuân 4. Folpe AL, Mentzel T, Lehr HA, Fisher C, Trường, Phan Đặng Anh Thư, Ngô Quốc Balzer BL, Weiss SW. Perivascular Đạt (2018). A case report of hepatic epithelioid cell neoplasms of soft tissue and perivascular epithelioid cell tumours gynecologic origin: a clinicopathologic study (pecomas) and literature review. of 26 cases and review of the literature. Am J MedPharmRes, 2(2), 39–42. Surg Pathol. 2005;29(12):1558-1575. https://doi.org/10.32895/ump.mpr.2.2.39 5. Folpe AL, Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation (PEComas), 243

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.