Bài giảng Cập nhật điều trị các bất thường mạch máu

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:50

Thêm vào BST

Báo xấu

36
lượt xem 4
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Nội dung của bài giảng này trình bày phân loại các bất thường mạch máu theo ISSVA 2014; nguyên nhân và di truyền của các bất thường mạch máu; cập nhật điều trị. Để nắm chi tiết hơn nội dung nghiên cứu, mời các bạn cùng tham khảo "Bài giảng Cập nhật điều trị các bất thường mạch máu".

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Cập nhật điều trị các bất thường mạch máu

CẬP NHẬT ĐIỀU TRỊ CÁC BẤT THƯỜNG MẠCH MÁU BS LÊ NGUYỄN NHẬT TRUNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 Tháng 11.2018
NỘI DUNG 1. GIỚI THIỆU 2. PHÂN LOẠI CÁC BẤT THƯỜNG MẠCH MÁU THEO ISSVA 2014 3. NGUYÊN NHÂN VÀ DI TRUYỀN CỦA CÁC BẤT THƯỜNG MẠCH MÁU 4. CẬP NHẬT ĐIỀU TRỊ
1. GIỚI THIỆU • Bất thường mạch máu là một trong số các dị tật bẩm sinh và sau sinh phổ biến nhất. • Tổn thương ở vị trí đầu và cổ chiếm 60% & và xảy ra ở 1/ 22 trẻ (*) • Chọn lựa điều trị còn giới hạn • Việc tìm ra các đột biến gen, do di truyền or sinh dưỡng, cho những hiểu biết rõ ràng hơn về bệnh học cũng như phương pháp điều trị (*) Kate Mahady, Quant Imaging Med Surg 2015; 5(6):886-897
2. PHÂN LOẠI BẤT THƯỜNG MẠCH MÁU THEO ISSVA 2014 (International Society for the Study of Vascular Anomalies)
ISSVA workshop in Melbourne, Australia 2014. abnormal endothelia cell architecture abnormal cell proliferation
Chiếm 95%
Infantile Hemangioma Tăng sinh nhanh Thoái triển sớm (3 tháng tuổi) (lúc 16 tháng) Thoái triển lúc Sau cắt mô 4,5 tuổi thừa (12 tuổi) Vimal J Gokani et al (2018), SURGERY 36:6
Congenital Hemangioma Congenital Hemangioma thoái triển nhanh, thời điểm 9 tháng, không điều trị
Congenital Hemangioma ko thoái triển A. Congenital Hemangioma không thoái triển, dãn mao mạch trung tâm, quầng xanh ngoại vi B. Các tiểu thùy u là các mạch máu, hình dạng và kích cỡ khác nhau
Vimal J Gokani et al (2018), SURGERY 36:6
Kaposiform haemangioendothelioma (KHE) và tufted angioma (TA) • Hiếm gặp • Tỷ lệ mắc bệnh chưa được thống kê rõ, ước đoán 1/100.000 trẻ/năm. • 50% biểu hiện bệnh ngay sau sinh. • Hiện tượng Kasabach Merritt gặp trong 70% KHE và 10% TA. Putra J & Gupta A, Pathology (2017)
LÂM SÀNG- KHE • Xuất hiện ngay sau sinh, có thể từ gđ thai • Khối dưới da đỏ sậm, to dần nhìn như xuất huyết hoặc bầm da. • Vị trí: chi > thân mình > đầu mặt cổ. • Tổn thương thâm nhập vùng liền kế: dưới da, cơ, xương Putra J & Gupta A, Pathology (2017)
Vimal J Gokani et al (2018), SURGERY 36:6
CHẨN ĐOÁN KHE • Sơ sinh • Cứng • Đỏ sậm- tím, giới hạn không rõ ở chi hoặc thân mình Sinh thiết LS + HMMD + GPB Xét MRI • PB với các u • Huyết đồ nghiệm mm khác • Siêu âm • Đánh giá độ • ĐMTB, D- lan dimer • Đáp ứng • CN gan, điều trị thận
3. KASABACH MERRITT PHENOMENON ĐỊNH NGHĨA Có khối u mạch máu lớn dần, kèm theo: • Giảm tiểu cầu nặng (thường < 10 k/mm³) • Rối loạn đông máu do tăng tiêu thụ YTĐM • Do KHE và TA, không liên quan đến các bất thường mạch máu khác. TỬ VONG ĐẾN 30% NẾU KHÔNG ĐIỀU TRỊ THÍCH HỢP Putra J & Gupta A, Pathology (2017)
KMP – SINH BỆNH HỌC • Nội mô mạch máu bất thường + cấu trúc cuộn xoắn của mm trong u → tăng tính kết dính TC vào thành mạch → bắt giữ TC + kích hoạt TC. • TC đã kích hoạt → ADP → kích hoạt TC khác. • Phospholipid + màng TC đã kích hoạt → tập hợp phức hợp Prothrombinase ➔ phản ứng đông máu + ly giải fibrin. • ↓ tiểu cầu, ↓ Fibrinogen, ↑TQ, ↑TCK, ↑ D-dimer. • Có thể có thiếu máu do bắt giữ hồng cầu trong u, tán huyết trong vi mạch. Putra J & Gupta A, Pathology (2017)
Large Mycrocytic Lymphatic Malfomation
Macrocytic & Generalied Lymphatic Malfomation
3. DI TRUYỀN HỌC BẤT THƯỜNG MẠCH MÁU • Hai nhóm chính : u mạch máu (đa số hemangioma & congenital & infantile) & các u mạch máu khác Dị dạng mạch máu (mm, tm, lymphatic, động tĩnh mạch, & dị dạng kết hợp). • Hầu hết do đột biến di truyền hoặc sinh dưỡng • Những nghiên cứu mới về đột biến trong tế bào mạch máu cho những hiểu biết rõ hơn về bệnh học cũng như chọn lựa phương pháp điều trị Queisser et al, Genetics of Congenital Vascular Lesions, Otolaryngol Clin N Am 51 (2018) 41–53