Nhân một trường hợp u đặc - giả nhú của tụy

Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 6* Soá 1* 2002<br /> <br /> NHAÂN MOÄT TRÖÔØNG HÔÏP U ÑAËC - GIAÛ NHUÙ CUÛA TUÏY<br /> Höùa Chí Minh*, Leâ Vaên Xuaân**, Nguyeãn Vaên Thaønh**<br /> <br /> TOÙM TAÉT<br /> U ñaëc - giaû nhuù cuûa tuïy laø loaïi u ñaëc bieät, xuaát hieän ngaøy caøng nhieàu. Tröôùc kia, loaïi u naøy thöôøng hieåu<br /> sai (ví duï: u ñöôïc goïi laø carcinom tuyeán). Y vaên ñaõ ghi nhaän u naøy coù raát nhieàu teân goïi khaùc nhau. U ñaëc giaû nhuù cuûa tuïy ñöôïc thaáy chuû yeáu ôû phuï nöõ. Ñieàu quan troïng laø haàu heát caùc beänh nhaân chæ caàn ñieàu trò caét<br /> u laø ñuû do bôûi coù raát ít tröôøng hôïp bò taùi phaùt taïi choã hay di caên.<br /> <br /> SUMMARY<br /> CASE REPORT: SOLID - PSEUDOPAPILLARY TUMOR OF THE PANCREAS<br /> Hua Chi Minh, Le Van Xuan, Nguyen Van Thanh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 6 - No 1 - 2002: 49 – 51<br /> <br /> Solid - pseudopapillary tumor of the pancreas is a distinctive neoplasm recognized with increasing<br /> frequency. In the past, neoplasm of this type was often misinterpreted (e.g. this tumor was called<br /> adenocarcinoma). There are various desinations under which it is found in the literature. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas shows a striking female preponderance. It is important that most<br /> patients were cured by adequate tumor resection because few cases with local recurrence or metastases.<br /> ÑAËT VAÁN ÑEÀ<br /> -Buïng meàm, khoâng sôø chaïm u böôùu.<br /> U ñaëc - giaû nhuù cuûa tuïy laø u bieåu moâ ñöôïc xeáp<br /> Caän laâm saøng<br /> vaøo u ngoaïi tieát, hieám gaëp. U ñöôïc xeáp vaøo nhoùm<br /> - Sieâu aâm: böôùu ñaëc vuøng ñaàu tuïy, d=<br /> giaùp bieân aùc hay aùc tính thaáp. Xuaát ñoä xaûy ra<br /> 25x24cm, nghó u.<br /> nhieàu ôû ngöôøi treû vaø giôùi nöõ. Vaán ñeà ñaët ra laø qua<br /> - CT Scan: Böôùu vuøng ñaàu tuïy, chöa xaâm laán<br /> baøi naøy, ta hieåu roõ beänh hoïc cuûa u ñaëc - giaû nhuù,<br /> moâ chung quanh.<br /> giuùp phaân bieät vôùi caùc loaïi ung thö khaùc cuûa tuïy,<br /> töø ñoù coù höôùng ñieàu trò ñuùng ñaén, traùnh caùc caùch<br /> - Phosphatase alkaline: bình thöôøng.<br /> ñieàu trò quaù tay ñoái vôùi beänh nhaân.<br /> - CA 19-9: bình thöôøng.<br /> <br /> GIÔÙI THIEÄU BEÄNH AÙN<br /> <br /> Beänh nhaân Traàn Ngoïc P., 23 tuoåi, nöõ, ñeán<br /> khaùm vì ñau hoâng löng traùi.<br /> Beänh söû<br /> <br /> u<br /> <br /> - Amylase maùu: 96 / l ( 86)<br /> u<br /> <br /> - Amylase nöôùc tieåu: 468 / l ( 360)<br /> - Caùc xeùt nghieäm khaùc : bình thöôøng.<br /> <br /> Moät thaùng tröôùc nhaäp vieän, beänh nhaân ñau<br /> hoâng löng traùi aâm æ, aên uoáng keùm vaø toång traïng<br /> suy giaûm (giaûm 2 kg / thaùng).<br /> <br /> Chaån ñoaùn sô boä<br /> <br /> Khaùm<br /> <br /> Khoái u vuøng giöõa ñaàu vaø thaân tuïy, d = 3 cm,<br /> naèm saùt bao tuïy. Tieán haønh xeû bao tuïy, caét troïn u.<br /> <br /> - Beänh nhaân coù theå taïng gaày, toång traïng trung<br /> bình (KPS = 80)<br /> -Sinh hieäu: Maïch 80 l / ph, HA 140 / 80<br /> mmHg<br /> <br /> U ñaàu tuïy<br /> Xöû trí<br /> <br /> Ñaïi theå<br /> U coù kích thöôùc d = 3 cm, giôùi haïn roõ, maøu<br /> <br /> * Boä Moân Giaûi phaãu beänh – Ñaïi hoïc Y Döôïc TP HCM<br /> ** Khoa Giaûi phaãu beänh Trung Taâm Ung Böôùu - TP HCM<br /> <br /> 1<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 6* Soá 1* 2002<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> tím, moâ bôû naùt, voû bao roõ.<br /> <br /> (tuoåi 10 - 35(4)), raát hieám xaûy ra ôû nam.<br /> <br /> Vi theå<br /> <br /> U coù theå ñöôïc phaùt hieän khi beänh nhaân ñöôïc<br /> khaùm toång quaùt ngaãu nhieân hay sau chaán thöông<br /> buïng. Beänh nhaân coù theå bò khoù chòu ôû buïng hay<br /> ñau buïng. Ngay caû tröôøng hôïp u ôû vuøng ñaàu tuïy,<br /> cuõng hieám khi coù vaøng da hay trieäu chöùng veà noäi<br /> tieát.<br /> <br /> Maåu moâ coù vuøng ngoaïi bieân goàm caùc ñaùm teá<br /> baøo u saép xeáp daïng ñaëc, beân trong laø caáu truùc nhuù<br /> vôùi truïc lieân keát maïch maùu nhoû, baùm xung quanh<br /> laø 1 – 2 lôùp teá baøo u. ÔÛ giöõa caùc caáu truùc nhuù, vaø ôû<br /> beân trong hôn cuûa maåu moâ chöùa ñaày hoàng caàu, ñoâi<br /> khi coù hoaïi töû teá baøo. Teá baøo u coù baøo tö ông baét<br /> maøu eosin, ñoâi khi chöùa nhöõng khoâng baøo saùng;<br /> nhaân troøn, nhoû, coù choã gaäp goùc, chaát nhieãm saéc<br /> mòn; raát ít phaân baøo.<br /> KEÁT LUAÄN : U ÑAËC - GIAÛ NHUÙ CUÛA TUÏY<br /> Hoùa moâ mieãn dòch<br /> <br /> CEA (+) : ôû maøng baøo töông vaø baøo töông);<br /> NSE (+) : ôû maøng baøo töông vaø baøo töông);<br /> Synaptophysin (-); Chromogranin (-); S-100 (-);<br /> Cytokeratin (-)<br /> <br /> BAØN LUAÄN<br /> Ñaïi cöông<br /> Laø u bieåu moâ, chieám 1 – 2% caùc u ngoaïi tieát,<br /> giaùp bieân aùc hay coù ñoä aùc tính thaáp. u coù nguoàn<br /> goác töø teá baøo maàm nguyeân thuûy neân coù theå cho<br /> döông tính vôùi caùc marker cuûa bieåu moâ, trung moâ,<br /> vaø noäi tieát.<br /> U coù nhieàu teân goïi ñöôïc duøng (nhö u ñaëc nang, u ñaëc - nhuù, u Gruber – Frantz(1), carcinom<br /> tuyeán tuïy tuoåi treû(4),...) nhöng teân goïi: “U ñaëc - giaû<br /> nhuù” laø phuø hôïp vôùi hình aûnh ñaïi theå vaø vi theå<br /> (vuøng ñaëc vaø vuøng taïo nhuù giaû)(5).<br /> Ña soá caùc u ñeàu laønh tính, chæ coù moät soá ít cho<br /> taùi phaùt hay di caên sau phaãu thuaät. Nhöng ngay caû<br /> caùc tröôøng hôïp taùi phaùt hay di caên, u vaãn tieán trieån<br /> chaäm vaø hình aûnh teá baøo vaãn laønh tính. Do ñoù caùc<br /> tröôøng hôïp naøy, chuùng toâi goïi “u coù ñoä aùc tính<br /> thaáp”. Coøn teân goïi “giaùp bieân aùc” coù theå duøng cho<br /> ña soá caùc u laønh noùi treân khi khoâng coù hình aûnh aùc<br /> tính (nhö xaâm nhaäp maïch maùu, thaàn kinh hay xaâm<br /> nhaäp saâu vaøo moâ tuïy xung quanh) do tính chaát taùi<br /> phaùt hay di caên tieàm aån cuûa u.<br /> Laâm saøng<br /> U xaûy ra chuû yeáu ôû thieáu nöõ hay phuï nöõ treû<br /> <br /> 2<br /> <br /> Caän laâm saøng<br /> Sieâu aâm vaø CT Scan cho thaáy hình aûnh khoái u<br /> ñaëc, hay daïng boïc, giôùi haïn roõ, khoâng coù vaùch beân<br /> trong.<br /> Caùc xeùt nghieäm sinh hoùa khoâng coù gì baát<br /> thöôøng.<br /> Ñaïi theå<br /> Thöôøng laø khoái u lôùn (d = 3 - 18cm, trung<br /> bình: 8 - 10cm), troøn, ñôn ñoäc. Maët caét u coù voû<br /> bao roõ, moâ u naèm taùch bieät vôùi moâ tuïy coøn laïi. U<br /> bôû, taïo thuøy; coù nhöõng vuøng ñaëc, maøu naâu saùng<br /> troän laãn vôùi vuøng xuaát huyeát hoaïi töû, cuõng nhö<br /> nhöõng boïc chöùa chaát hoaïi töû(5).<br /> Vi theå<br /> ÔÛ caùc u nhoû, moâ u coøn ñöôïc baûo toàn; ôû caùc u<br /> lôùn, moâ u chæ thaáy ôû vuøng ngoaïi vi, döôùi lôùp bao<br /> sôïi, coøn beân trong seõ laø caáu truùc nhuù, hay vaøo saâu<br /> beân trong seõ coù hoùa boïc(5). Ban ñaàu moâ u coù nhieàu<br /> maïch maùu beân trong chaïy töø voû bao sôïi beân ngoaøi,<br /> nhöng qua quaù trình tieán trieån, caùc teá baøo ôû gaàn voû<br /> bao ñöôïc cung caáp maùu ñaày ñuû neân vaãn toàn taïi<br /> ñöùng töøng ñaùm lôùn neân cho daïng ñaëc; coøn beân<br /> trong, chæ coù caùc teá baøo baùm saùt truïc lieân keát maïch<br /> maùu môùi duy trì ñöôïc, coøn caùc teá baøo ôû xa truïc<br /> lieân keát maïch maùu seõ thoaùi hoùa daàn ñi, cho neân seõ<br /> taïo caùc caáu truùc nhuù beân trong u, nhöng ñaây laø<br /> nhuù giaû. Coøn khi vaøo saâu trong trung taâm u, caùc<br /> maïch maùu ít daàn ñi, luùc naøy toaøn boä teá baøo bò<br /> thoaùi hoùa, cho neân seõ cho daïng boïc(2,3).<br /> Ngoaøi ra, coøn coù caùc hình aûnh khaùc nhö: hình<br /> aûnh giaû hoa hoàng khi caáu truùc nhuù ñöôïc caét ngang,<br /> khoaûng giöõa caùc caáu truùc nhuù chöùa ñaày hoàng caàu<br /> do xuaát huyeát.<br /> Tính chaát teá baøo hoïc: Baøo töông baét maøu<br /> eosin hay chöùa khoâng baøo (nhaát laø ôû vuøng ñaëc);<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> nhaân troøn, baàu duïc, chaát nhieãm saéc mòn, ñeàu, nhaân<br /> coù raõnh hay gaäp goùc; phaân baøo hieám.<br /> Tieâu chuaån aùc tính<br /> Cuï theå hôn, khi u coù moät trong nhöõng tieâu<br /> chuaån sau seõ ñö ôïc xeáp vaøo nhoùm aùc tính, nhöng<br /> laø aùc tính thaáp:<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 6* Soá 1* 2002<br /> Tieân löôïng vaø ñieàu trò<br /> Noùi chung, tieân löôïng raát toát. Sau phaãu thuaät,<br /> hôn 95% beänh nhaân soáng khoûe maïnh; ngay caû<br /> tröôøng hôïp coù di caên hay taùi phaùt sau phaãu thuaät,<br /> beänh nhaân cuõng soáng moät khoaûng thôøi gian daøi<br /> thoaûi maùi tröôùc khi bò di caên hay taùi phaùt(5).<br /> <br />  Xaâm nhaäp maïch maùu<br /> <br /> KEÁT LUAÄN<br /> <br />  Xaâm nhaäp thaàn kinh<br /> <br /> U ñaëc - giaû nhuù cuûa tuïy laø u hieám gaëp, thöôøng<br /> xaûy ôû ngöôøi treû vaø giôùi nöõ. Ña soá u dieãn tieán laønh<br /> tính, duø ñöôïc xeáp vaøo nhoùm giaùp bieân aùc hay aùc<br /> tính thaáp. Trieäu chöùng laâm saøng cuûa u thöôøng<br /> khoâng roõ raøng, nhöng ñaïi theå vaø vi theå cuûa u deã<br /> nhaàm vôùi caùc loaïi carcinom khaùc cuûa tuïy. Ñieàu trò<br /> u, chæ caàn phaãu thuaät ñôn thuaàn, caét laáy u laø ñuû,<br /> khoâng caàn caét roäng hay keát hôïp vôùi caùc phöông<br /> phaùp ñieàu trò khaùc nhö hoùa trò, xaï trò nhö ñoái vôùi<br /> caùc loaïi ung thö khaùc cuûa tuïy.<br /> <br />  Xaâm nhaäp moâ tuïy xung quanh<br />  Hoaïi töû teá baøo<br />  Chæ soá phaân baøo<br />  Nhaân khoâng ñieån hình<br /> <br /> Nhöng neáu thieáu caùc tieâu chuaån treân vaãn chöa<br /> loaïi tröø haún aùc tính, phaûi xeáp vaøo nhoùm giaùp bieân<br /> aùc(5).<br /> Hoùa moâ mieãn dòch<br /> Döông tính maïnh vôùi 1-antitrypsin, 1antichymotrypsin, NSE, Vimentin. Döông tính<br /> moät vaøi tröôøng hôïp vôùi S - 100, Cytokeratin.<br /> Döông tính khoâng ñeàu vôùi EMA, CEA, CA 19-9.<br /> AÂm tính vôùi Chromogranin, Synaptophysin. Tuy<br /> nhieân, theo moät soá taùc giaû, trong tröôøng hôïp bình<br /> thöôøng, moâ tuïy khoâng döông tính vôùi CEA, nhöng<br /> trong tröôøng hôïp carcinom tuyeán thì cho döông<br /> tính vôùi CEA(6). Moät vaøi baùo caùo gaàn ñaây cho thaáy<br /> coù söï hieän dieän ñaùng keå cuûa thuï theå estrogen,<br /> progesteron ôû teá baøo u(4).<br /> Lan roäng, di caên vaø taùi phaùt<br /> Chæ coù vaøi tröôøng hôïp u di caên, thöôøng ñeán<br /> gan, haïch vuøng, phuùc maïc, maïc noái lôùn. Coøn taùi<br /> phaùt thì thöôøng sau 3 - 10 naêm sau phaãu thuaät(5).<br /> <br /> TAØI LIEÄU THAM KHAÛO<br /> 1. LEÂ VAÊN XUAÂN (2001), Böôùu vaø toån thöông daïng böôùu cuûa Tuïy<br /> taïng, phaân loaïi moâ hoïc böôùu vaø toån thöông daïng böôùu, Trung<br /> taâm Ung böôùu, TpHCM: 174 - 75.<br /> 2. LONGNECKER DS (1996), Pancreas, In: Ivan Damjanov,<br /> James Linder, Anderson’s Pathology, Vol.2, Tenth edition,<br /> Mosby Yearbook, Missouri: 1908.<br /> 3. OERTEL JE, OERTEL YC, HEFFESS CS, (1992), Pancreas, In:<br /> Sternberg SS, Diagnostic Surgical Pathology, Vol. 2, Second<br /> edition, Raven Press, NewYork: 1446 - 47.<br /> 4. RODE J. (1992), The exocrine pancreas, In: James O’D.<br /> McGee, Isaacson PG, Wright NA, Oxford Textbook of<br /> Pathology, Vol. 2a, Oxford University Press, Oxford: 1442 - 43.<br /> 5. SOLCIA E, CAPELLA C, KLOPPEL G (1997), Tumor of the<br /> Pancreas, Atlas of Tumor Pathology, Third series, Fascicle 20,<br /> Armed Forced Institute of Pathology, Washington DC: 120 - 29.<br /> 6. TSUTSUMI Y, NAGURA H, WATANABE K, (1984):<br /> Immunohistochemical observation of carcinoembryonic antigen<br /> (CEA) and CEA - related substances in normal and neoplastic<br /> pancreas, Pitfalls and caveats in CEA Immunohistochemistry,<br /> American Journal Clinical Pathology, Nov, 82 (5): 535 - 42.<br /> <br /> 3<br /> <br />