ĐỘNG KINH
Mục tiêu:
— Nắm được các nét chính về đại cương của động kinh: định nghĩa, phân loại và
nguyên nhân gây động kinh.
— Nắm được biểu hiện lâm sàng của 4 thể động kinh chính.
— Biết được giá trị của các chẩn đoán bổ trợ trong chẩn đoán động kinh.
— Nắm được nguyên tắc điều trị nội khoa động kinh.
— Nêu được chỉ định của 5 thuốc chống động kinh chủ yếu.
1. Đại cương
1.1. Sơ lược về dịch tễ
Động kinh là một bệnh phổ biến ở nước ta và trên thế giới. Theo thống kê của Tổ chức Y
tế Thế giới thì tỷ lệ động kinh chiếm từ 0,5 - 1% dân số. Số trường hợp mới mắc trong
mỗi năm trung bình là 50 trường hợp/ 100.000 dân.
Tuổi mắc bệnh động kinh rất khác nhau, tuỳ thuộc vào nguyên nhân nhưng các nghiên
cứu về động kinh nói chung cho thấy tỷ lệ động kinh ở trẻ em rất cao: 50,5% xuất hiện
trước 10 tuổi, 75% dưới 20 tuổi và có xu hướng tăng lên sau 60 tuổi.
1.2. Định nghĩa động kinh
Động kinh là sự rối loạn chức năng thần kinh trung ương theo từng cơn do sự phóng
điện đột ngột, quá mức của các neuron.
Định nghĩa này được cụ thể hóa bằng các đặc tính: cơn xuất hiện đột ngột và tự thoái
lui, trong cơn có rối loạn chức năng thần kinh trung ương của não, thời gian cơn kéo dài
ngắn từ vài giây đến vài phút, cơn có tính chất định hình (cơn sau giống cơn trước), mất
ý thức là biểu hiện thường thấy của cơn động kinh.
Tổ chức Y tế Thế giới và Tổ chức Quốc tế chống động kinh xác định: “ Động kinh là tình
trạng xác định bởi cơn động kinh không do sốt cao, tái phát từ hai cơn trở lên, cách nhau
trên 24 giờ và không bị kích thích lên cơn bởi các nguyên nhân được xác định tức thì,
các rối loạn chuyển hóa cấp tính hoặc sự ngừng thuốc hay rượu đột ngột”.
1.3. Phân loại
— Sự phân loại của cơn động kinh được dựa trên cơ sở của những tiêu chuẩn khác
nhau, bao gồm: vị trí giải phẫu của động kinh, nguyên nhân, tuổi, tình trạng tâm thần
kinh hoặc đáp ứng đối với điều trị. Phân loại động kinh có vai trò quan trọng không
những trong thực hành lâm sàng thần kinh mà còn góp phần tạo nên sự thống nhất
trong nghiên cứu động kinh trên toàn thế giới.
Sự hiểu biết về động kinh liên tục được bổ sung, các bảng phân loại động kinh cũng
không ngừng được đổi mới và nhiều bảng phân loại đã ra đời trong các năm 1969, 1981,
1985, 1989, 1992… Hai bảng phân loại được đề cập nhiều nhất là bảng phân loại năm
1981 và phân loại năm 1989.
+ Cơn động kinh toàn thể: xuất hiện do sự phóng điện kịch phát lan tỏa trên cả 2 bán
cầu liên quan đến kích thích trên toàn bộ vỏ não. Cơn có biểu hiện đối xứng, đồng đều
cả hai bên bán cầu thể hiện trên cả điện não và lâm sàng.
+ Cơn động kinh cục bộ: xảy ra do sự phóng điện chỉ giới hạn ở một phần của các
neuron của vỏ não. Cơn chỉ biểu hiện ở một phần cơ thể.
— Tiểu ban về phân loại và thuật ngữ của Liên hội Quốc tế chống động kinh đã giới
thiệu bảng phân loại cơn động kinh chủ yếu dựa trên đặc điểm lâm sàng và các dấu
hiệu điện não đồ (gọi tắt là phân loại 1981). Phân loại kiểu cơn là một mốc quan trọng
trong lịch sử bệnh động kinh. Giá trị chủ yếu của bảng phân loại theo kiểu cơn đã được
chấp nhận và sử dụng rộng rãi, được khẳng định rõ rệt trong thực hành lâm sàng.
Bảng: Bảng phân loại quốc tế cơn động kinh năm 1981
Cơn co giật toàn thể: Cơn co giật cục bộ:
1. Cơn vắng ý thức (abcense). A. Cơn co giật cục bộ đơn giản (không
rối loạn ý thức).
2. Cơn giật cơ (myoclonic). 1. Với những dấu hiệu vận động.
3. Cơn giật (clonic). 2. Với cảm giác bản thể hoặc cảm giác đặc
biệt.
4. Cơn co cứng (tonic). 3. Với những triệu chứng tự động.
5. Cơn co cứng-co giật (tonic - clonic). 4. Với những triệu chứng tâm thần.
6. Cơn mất trương lực (atonic). B. Cơn co giật cục bộ phức tạp (có rối
loạn ý thức).
C. Cơn cục bộ toàn thể hóa thứ phát.
2. Nguyên nhân động kinh
2.1. Động kinh không rõ căn nguyên
Động kinh căn nguyên ẩn (cryptogenic epilepsy), thể hiện nguyên nhân được che dấu.
Bệnh sử, thăm khám lâm sàng, các xét nghiệm cận lâm sàng không chỉ ra được tổn thư-
ơng não để có thể giải thích hợp lý các cơn.
2.2. Động kinh nguyên phát (idiopathical epilepsy)
Thuật ngữ “động kinh toàn thể nguyên phát - primery generalized epilepsy” bao hàm
hiện tượng lâm sàng và điện não của cơn động kinh xảy ra trong điều kiện là toàn thể
ngay từ đầu, không có tổn thương khu trú não và có yếu tố di truyền.
Nhóm động kinh này thường xuất hiện ở lứa tuổi dưới 20, đặc biệt ở tuổi trẻ em. Sự phát
triển tâm lý vận động của trẻ vẫn bình thường cho tới lúc xuất hiện các cơn động kinh và
ngoài ra không thấy có dấu hiệu của bệnh não. Tuổi phụ thuộc vào dạng cơn: cơn vắng
ý thức thường bắt đầu từ 4 - 6 tuổi, nhóm đặc biệt bắt đầu từ 9 - 15 tuổi; cơn giật cơ và
cơn co cứng co giật toàn thể thường bắt đầu 11 - 14 tuổi. Sự cải thiện hoặc kiểm soát
cơn động kinh hoàn toàn từ 20 - 25 tuổi là thường gặp.
2.3. Động kinh có nguyên nhân
Động kinh triệu chứng (symptomatic epilepsy) là do các tổn thương não đã cố định hoặc
tiến triển. Nguyên nhân gây động kinh triệu chứng liên quan đến các yếu tố gây tổn th-
ương não từ giai đoạn thai nhi cho đến giai đoạn phát triển tâm lý vận động và các bệnh
lý mắc phải trong giai đoạn trưởng thành. Có thể nói, nguyên nhân của động kinh xâm
nhập toàn bộ bệnh học thần kinh từ sang chấn sọ não, u não, bệnh lý mạch máu não…
Thu thập bệnh sử gồm những câu hỏi trực tiếp về tiền sử chu sinh, vấn đề phát triển tâm
lý vận động, những cơn co giật do sốt cao, những bệnh nhân có tiền sử chấn thương
vùng đầu trước đây, nhiễm khuẩn màng não, tiền sử gia đình động kinh và sự phát triển
gần đây của những triệu chứng, dấu hiệu thần kinh khác.
Các nguyên nhân thường gặp cụ thể như sau:
— Bất thường bẩm sinh: những rối loạn về di chuyển tế bào thần kinh trong một số tr-
ường hợp có liên quan đến cơn co thắt cơ ở trẻ em, cơn giật cơ trầm trọng ở trẻ sơ sinh.
+ Nguyên nhân trong khi sinh được đề cập nhiều nhất là các tai nạn sản khoa như đẻ
can thiệp (forcep, mổ đẻ), ngạt đẻ. Ở Việt Nam một số công trình nghiên cứu cho thấy
tỷ lệ động kinh có nguyên nhân chấn thương sản khoa hoặc ngạt đẻ chiếm 7 - 10%.
+ Nguy cơ bị động kinh có thể tăng lên trên cơ sở của chảy máu não, não thất hoặc nhồi
máu não trước và sau sinh. Khi có những tổn thương nghiêm trọng ở não, các cơn động
kinh cục bộ hay toàn thể xuất hiện sớm. Khi các tổn thương kín đáo hơn, cơn động kinh
có thể xảy ra muộn ở tuổi trưởng thành.
— Chấn thương:sang chấn sọ não là nguyên nhân phổ biến nhất của nhiều dạng động
kinh và đứng hàng thứ hai sau viêm não gây động kinh. Động kinh xuất hiện trong một
tháng đầu đến một năm gọi là động kinh sớm, nếu trên một năm sau chấn thương sọ
não mới xuất hiện động kinh thì gọi là động kinh muộn.
Những tiêu chuẩn để có thể xác nhận cơn động kinh của bệnh nhân là nguyên nhân do
chấn thương sọ não như sau:
+ Cơn động kinh đầu tiên xảy ra không quá 10 năm sau chấn thương sọ não.
+ Trước khi bị chấn thương sọ não, bệnh nhân không bị động kinh.
+ Sau khi bị chấn thương sọ não, bệnh nhân có mất ý thức hoặc có triệu chứng tổn th-
ương thần kinh khu trú.
+ Không tìm thấy nguyên nhân gì khác gây động kinh.
— Di chứng viêm não, màng não: Động kinh là triệu chứng thường gặp ở thời kỳ cấp và
thời kỳ di chứng. Đây là một nguyên nhân chính gây động kinh ở trẻ em; thường gặp do
áp xe não, viêm màng não; đặc biệt do lao, viêm não do vi khuẩn, virus, ký sinh trùng.
Ngoài ra có thể gặp động kinh do giang mai.
— U não: khoảng 40 - 50% u não gây động kinh.
Có khi động kinh chỉ là một biểu hiện trong một bệnh cảnh lâm sàng đã rõ của u não,
nhưng có khi cơn động kinh lại là biểu hiện đầu tiên của u não và có thể là triệu chứng
duy nhất kéo dài hàng tháng và nhiều năm về sau. Động kinh do u não có nhiều hình
thái lâm sàng, nhưng chủ yếu là cơn động kinh cục bộ.
- Bệnh lý mạch máu não: theo thống kê của Housten và Heritt thì 15% có động kinh
trong xuất huyết não, 7% trong tắc mạch não và 15% trong xuất huyết màng não. Hay
gặp nhất là do u mạch, thông động tĩnh mạch trong não.
- Động kinh do kén sán não: là một nguyên nhân thường gặp ở vùng có lưu hành những
tập quán ăn gỏi. Ngoài kén sán não gây động kinh còn phát hiện có các nang sán ở cơ,
đáy mắt.
Ngoài các nguyên nhân hay gặp trên, động kinh còn có thể do nhiều nguyên nhân khác
gây nên, cần phải khám xét đầy đủ về lâm sàng và cận lâm sàng để tìm nguyên nhân.
3. Lâm sàng một số thể động kinh
Chẩn đoán động kinh là một chẩn đoán lâm sàng và phải dựa trên cơ sở mô tả chi tiết
về những sự kiện mà bệnh nhân đã trải qua ở giai đoạn trước, trong và sau cơn, nhưng
quan trọng hơn cả là sự mô tả của người chứng kiến cơn. Chẩn đoán gồm 3 mục đích:
để xác định chẩn đoán động kinh, phân loại dạng cơn động kinh và nếu có thể để xác
định nguyên nhân động kinh.
3.1. Cơn co cứng, co giật toàn thể (generalized tonic-clonic seizures)
Động kinh co cứng, co giật là những cơn được biết sớm nhất cũng là thể động kinh nặng
nề nhất. Chúng cũng là trạm cuối cùng của những dạng cơn động kinh khác và cũng là
những hành vi và biểu hiện sinh lý tột cùng của chứng động kinh. Cơn co cứng, co giật
chiếm một tỷ lệ lớn trong tổng số các loại cơn.
— Tiền triệu:cơn có thể có hoặc không có các triệu chứng báo trước như đau đầu, tính
tình thay đổi, hay cáu kỉnh, thiếu tập trung, giật rung cơ... Một số cơn có thể biết được
các yếu tố gây ra như giấc ngủ hoặc kích thích ánh sáng. Những triệu chứng này do
kích thích trực tiếp vỏ não hoặc gián tiếp do thay đổi sinh lý dẫn đến sự thay đổi ngưỡng
như thay đổi tính tình hoặc đau đầu.
— Các giai đoạn của cơn: trên lâm sàng cơn co cứng, co giật diễn biến khá điển hình
với 3 giai đoạn kế tiếp nhau. Cơn kéo dài khoảng 40 - 70 giây hoặc lên tới 90 giây.
+ Đôi khi cơn động kinh được bắt đầu bởi sự co cứng của các cơ hầu họng gây ra “một
giọng thét lên, chói tai và hoang dã” (Gowers 1881), ngay lập tức phối hợp với mất ý
thức, tay thường gấp, còn chân thì duỗi, sau khoảng 10 đến 20 giây được thay thế bởi
co giật.
+ Giai đoạn co giật kéo dài 1 - 2 phút. Khởi đầu co giật toàn thân, tiến tới co giật khối cơ
gấp thành từng nhịp lúc đầu chậm sau nhanh dần, cuối cơn giật thưa rồi ngừng hẳn.
Tình trạng ngừng hô hấp đi kèm dẫn đến biểu hiện tím tái, ngừng hô hấp tới cuối thì
được đánh dấu bằng nhịp thở vào sâu. Sự rối loạn thực vật biểu hiện rõ (nhịp tim nhanh,
huyết áp tăng, giãn đồng tử, tăng tiết đờm dãi). Đái dầm cũng thường xảy ra ở lúc kết
thúc cơn.
+ Giai đoạn doãi mềm kéo dài vài phút đến vài giờ. Các cơ doãi mềm hoàn toàn, bệnh
nhân nằm yên, ngủ sâu hoặc thở ồn ào, ý thức thu hẹp, sau đó ý thức phục hồi dần.
Thường gặp bệnh nhân ngủ mê mệt kéo dài vài giờ và tỉnh dậy không nhớ các sự việc
đã xảy ra trong cơn.
— Ở giai đoạn sau cơn, bệnh nhân thường than phiền vì đau đầu và đau mỏi mình mẩy,
đôi khi liên quan với sự tăng nhẹ các men cơ trong máu (dấu hiệu sinh hóa gián tiếp của
cơn).
— Cơn không điển hình có thể chỉ có pha co cứng hoặc co giật do bệnh nhân đang điều
trị thuốc chống động kinh.
3.2. Cơn vắng ý thức (absence seizure)
Sự đa dạng về biểu hiện lâm sàng cùng với tính chất xảy ra thường xuyên và sự hoà
hợp với hình ảnh điện não đã làm cơn vắng ý thức trở thành một ví dụ điển hình của sự
liên quan với điện sinh học.
— Lâm sàng: đặc điểm của cơn động kinh mang tính chất tự phát, thường xảy ra ở trẻ
em. Mất ý thức riêng rẽ là triệu chứng duy nhất tạo nên bệnh cảnh lâm sàng. Trong cơn
động kinh bệnh nhân ở tư thế bất động với cái nhìn trống rỗng, vẻ mặt ngơ ngác, gián
đoạn hoạt động đang làm dở trong khoảng từ 2 đến 5 giây. Sau cơn, bệnh nhân tiếp tục
hoạt động bình thường và không biết mình bị lên cơn.
Cơn vắng ý thức có thể biểu hiện mất ý thức đơn thuần hoặc kết hợp với giật cơ, tăng
giảm trương lực cơ, hoạt động tự động hoặc các rối loạn thực vật.
— Cơn vắng ý thức điển hình thường là các cơn động kinh mang tính tự phát, đặc biệt là
xảy ra ở trẻ em và đáp ứng tốt với điều trị. Tỷ lệ lành tính ở 48% và có xu hướng mạn
tính ở 52% bệnh nhân, khoảng 57,5% vắng ý thức có thời gian ổn định 15 năm và 36%
bệnh nhân chuyển sang động kinh co cứng co giật. Như vậy, mặc dù cơn vắng ý thức có
tiên lượng tốt nhưng việc chuyển thành cơn co cứng co giật là phổ biến và cơn khởi phát
càng muộn, càng có nguy cơ chuyển thành các thể động kinh khác.
3.3. Cơn động kinh cục bộ
Cơn động kinh cục bộ là do tổn thương khu trú tại vùng dưới vỏ và vùng vỏ não. Mỗi cơn
