Hội chứng thực bào máu ở người lớn: Nhân 30 trường hợp điều trị tại bệnh viện bệnh nhiệt đới TP.HCM

Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012<br /> <br /> HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU Ở NGƯỜI LỚN: NHÂN 30 TRƯỜNG HỢP<br /> ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN BỆNH NHIỆT ĐỚI TP HCM<br /> Lê Bửu Châu*<br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị hội chứng thực bào máu ở người<br /> lớn.<br /> Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu mô tả 30 bệnh nhân người lớn bị hội chứng thực bào máu<br /> điều trị tại Khoa sốt kéo dài - Bệnh viện Bệnh Nhiệt Đới từ tháng 9 năm 2009 đến tháng 10 năm 2011.<br /> Kết quả: Tuổi trung vị là 31 (thay đổi từ 16-68 tuổi). Tỷ lệ nam:nữ là 2,3:1. Tất cả các bệnh nhân đều<br /> nhập viện với triệu chứng sốt kéo dài. Gan to, lách to, thiếu máu, xuất huyết, vàng da, tiêu chảy và sụt cân<br /> chiếm tỷ lệ lần lượt là 73,3; 56,7; 53,3; 16,7, 33,3, 30 và 23,3%. Giảm một hay nhiều dòng tế bào máu<br /> ngoại biên chiếm 96,7%. Nguyên nhân hội chứng thực bào máu bao gồm: ung thư hạch (n=2), theo dõi<br /> bệnh bạch cầu (n=1), nhiễm khuẩn (n=5), bệnh tự miễn (n=1) và không rõ nguyên nhân (n=21). Thời gian<br /> từ lúc nhập viện đến lúc chẩn đoán được hội chứng thực bào máu là 7 ngày (thay đổi từ 2-15 ngày).<br /> Nguyên nhân tử vong của các bệnh nhân trong mẫu khảo sát là suy đa cơ quan.<br /> Kết luận: Dựa vào biểu hiện lâm sàng và công thức máu có thể giúp gợi ý chẩn đoán sớm hội chứng<br /> thực bào máu. Đa số các trường hợp vẫn chưa xác định được nguyên nhân gây ra hội chứng này.<br /> Từ khóa: Hội chứng thực bào máu<br /> <br /> ABSTRACT<br /> HEMOPHAGOCYTIC SYNDROME IN ADULTS: A CASE SERIES OF 30 PATIENTS AT THE<br /> HOSPITAL FOR TROPICAL DISEASES<br /> Le Buu Chau* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 1 - 2012: 146 - 150<br /> Objectives: Investigating clinical presentations, laboratory results, and outcomes of haemophagocytic<br /> syndrome in adults.<br /> Methods: A consecutive series of 30 adults with HLH diagnosed at The Hospital for Tropical Diseases<br /> from September 2009 to October 2011 has been studied prospectively and descriptively.<br /> Results: The median age at diagnosis was 31 years (range: 16-68 years), with a male: female ratio of<br /> 2.3:1. All of the patients presented with prolonged fever. Evidence of hepatomegaly, splenomegaly, anemia,<br /> bleeding, jaundice, diarrhea, and weight loss were seen 73.3, 56.7, 53.3, 16.7, 33.3, 30 and 30.8% of<br /> patients, respectively. 96.4% of the patients had at least a mono or bi- or trilineage cytopenia. The causes of<br /> HLH were as follows; lymphoma (n=2), suspected leukemia (n=1), infection (n=5), rheumatologic illness<br /> (n=1), and idiopathic (n=21). The median time from admission to Hospital to diagnosis was 7 days (2-15<br /> days). Multi-system organ failure was the most common cause of death.<br /> Conclusion: The clinical characteristics and complete bood count result are the critical factors for early<br /> diagnosis HLH. The high percentage of associated causes with HLH is unknown.<br /> Keyword: Haemophagocytic syndrome, Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH.<br /> * Bộ môn nhiễm, ĐHYD Tp HCM<br /> Tác giả liên lạc: Ths. Lê Bửu Châu. ĐT: 0918115600<br /> <br /> 146<br /> <br /> Email: buuchaule@yahoo.com<br /> <br /> Chuyên Đề Nội Khoa II<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> Hội chứng thực bào máu có các biểu hiện<br /> gồm sốt, lách to, giảm các dòng tế bào máu<br /> ngoại biên và có hiện tượng thực bào trong tủy<br /> xương, gan, lách và hạch. Có 2 hình thái khác<br /> nhau của hội chứng thực bào máu cùng có đặc<br /> điểm chung là đáp ứng miễn dịch mạnh mẽ<br /> nhưng không hiệu quả, đe dọa tính mạng của<br /> người bệnh: Hội chứng thực bào máu nguyên<br /> phát và hội chứng thực bào thứ phát. Bệnh<br /> thường được kích hoạt bởi nhiễm khuẩn. Ngoài<br /> ra còn được kích hoạt bởi các nguyên nhân khác<br /> như bệnh tự miễn hoặc bệnh lý ác tính. Tuy<br /> hiếm gặp nhưng tỷ lệ tử vong ở bệnh nhận bị<br /> HLH thay đổi từ 22% đến 72% tùy theo nghiên<br /> cứu(2,9). Tác giả Shabbir M(9) báo cáo 18 trường<br /> hợp HLH ở người lớn qua 5 năm theo dõi, tỷ lệ<br /> tử vong lên đến 72%. Hai nghiên cứu đa quốc<br /> gia về hội chứng này năm 1994 và 2004 đều<br /> được thực hiện ở trẻ em(4,5). Đối với người lớn,<br /> trong thời gian gần đây số lượng bệnh nhân<br /> HLH nhập viện có xu hướng gia tăng và tỷ lệ tử<br /> vong khá cao. Nghiên cứu này mô tả các đặc<br /> điểm lâm sàng và cận lâm sàng của HLH nhằm<br /> giúp nhận diện sớm hội chứng này để có hướng<br /> can thiệp kịp thời cho người bệnh, góp phần<br /> giảm tỷ lệ tử vong.<br /> <br /> ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP<br /> Tất cả các bệnh nhân lớn hơn 14 tuổi, nhập<br /> Khoa Nhiễm B- Bệnh viện Bệnh Nhiệt Đới TP<br /> HCM, có đủ tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng<br /> thực bào máu theo Hội huyết học Hoa Kỳ năm<br /> 1991(5) đều được đưa vào nghiên cứu. Định<br /> nghĩa giảm các dòng máu ngoại khi:<br /> Hemoglobin < 9 g/dL (dòng HC), Neutrophil<br /> count < 1100/mm3 (dòng BC), Tiểu cầu <<br /> 100.000/mm3(dòng TC).<br /> Tủy đồ được thực hiện tại Bệnh viện Truyền<br /> máu và huyết học TP HCM. Các xét nghiệm<br /> sinh hóa, vi sinh, chẩn đoán hình ảnh được thực<br /> hiện tại Bệnh viện Bệnh Nhiệt Đới TP Hồ Chí<br /> Minh và Trung Tâm chẩn đoán Y khoa Medic.<br /> <br /> Chuyên Đề Nội Khoa II<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Phương pháp nghiên cứu<br /> Mô tả, thiết kế cắt ngang. Các kết quả được<br /> tính ra tỷ lệ %, trung bình ± độ lệch chuẩn, trung<br /> vị (khoảng). Các số liệu được xử lý với phần<br /> mềm SPSS 11.0 dùng cho Windows.<br /> <br /> KẾT QUẢ<br /> Trong khoảng thời gian 2 năm từ tháng<br /> 09/2009 đến tháng 10/2011, có tất cả 30 người<br /> bệnh được chẩn đoán và điều trị hội chứng thực<br /> bào máu (HLH) tại Bệnh viện Bệnh Nhiệt Đới.<br /> <br /> Đặc điểm mẫu khảo sát<br /> Bảng 1: Đặc điểm dịch tễ và lâm sàng của 30 BN<br /> HLH nghiên cứu.<br /> Đặc điểm<br /> Số bệnh nhân nam/nữ<br /> Tuổi (trung bình  ĐLC)<br /> <br /> Số ca<br /> Tỷ lệ<br /> (n=30)<br /> 21/9<br /> 31 (16-68)<br /> <br /> Trọng lượng (Kg) (trung bình  ĐLC) 52,5  7,4 (37-78)<br /> Nơi cư ngụ<br /> TP HCM<br /> 14/30<br /> 46,7<br /> Các tỉnh<br /> 16/30<br /> 53,3<br /> #<br /> Đang mắc bệnh mạn tính<br /> 2/30<br /> 6,7<br /> Số ngày bệnh trước nhập viện Trung vị<br /> 15 (2-180)<br /> (khoảng)<br /> @<br /> Thời gian chẩn đoán được HLH (ngày)<br /> 7 (2-15)<br /> Sốt<br /> 30/30<br /> 100<br /> Lạnh run<br /> 11/30<br /> 34,6<br /> Xuất huyết dưới da<br /> 3/30<br /> 10<br /> Xuất huyết tiêu hóa<br /> 2/30<br /> 6,7<br /> Tiêu chảy**<br /> 9/30<br /> 30<br /> Thiếu máu<br /> 16/30<br /> 53,3<br /> Sụt cân<br /> 7/30<br /> 23,3<br /> Gan to<br /> 22/30<br /> 73,3<br /> Lách to<br /> 17/30<br /> 56,7<br /> Vàng da<br /> 10/30<br /> 33,3<br /> #::<br /> 01 BN Tiểu đường, 01 BN bị hội chứng thận hư<br /> @<br /> Có 3 BN được chẩn đoán sau khi làm tủy đồ lần 2<br /> <br /> Bảng 2: Đặc điểm cận lâm sàng của 30 BN HLH<br /> nghiên cứu.<br /> Đặc điểm<br /> Số bệnh nhân (%)<br /> Số lượng tế bào máu ngoại biên<br /> Dung tích hồng cầu * (%)<br /> 30,1  5,8 [18,1-40,2]<br /> 3<br /> Bạch cầu**/mm<br /> 3000 (877-21380)<br /> 3<br /> Neutrophil**/mm<br /> 1695 (290-17750)<br /> Tiểu cầu**/mm3<br /> 76900 (24000-532000)<br /> Không giảm các dòng tế bào<br /> 1 (3,3)<br /> máu<br /> <br /> 147<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012<br /> <br /> Giảm 1 dòng tế bào<br /> 11/30 (36,7)<br /> Giảm 2 dòng tế bào<br /> 16/30 (53,3)<br /> Giảm 3 dòng tế bào<br /> 2/30(6,7)<br /> Suy thận<br /> 2/30 (7,7)<br /> AST (IU/L)**<br /> 167 (20-1945)<br /> ALT (IU/L)<br /> 195 (9-1359)<br /> Albumin máu < 30g/L<br /> 16/17 (94,1)<br /> 14/17 (82,4)<br /> Triglyceride  2 mmol/L<br /> 17/17 (100)<br /> Ferritin >500 ug/L<br /> Cấy máu dương tính<br /> 1/26 (3,8)<br /> IgM anti EBV dương tính<br /> 1/26 (3,8)<br /> Tổn thương phổi<br /> 15/30 (50)<br /> Test HIV âm tính<br /> 26/26 (100)<br /> HBsAg dương tính<br /> 2/17 (11,8)<br /> Anti-HCV dương tính<br /> 1/17 (5,9)<br /> *: Số trung bình  độ lệch chuẩn [giới hạn]<br /> **: Trung vị [khoảng tứ phân vị]<br /> <br /> Nguyên nhân và kết quả điều trị HLH<br /> Bảng 3: Nguyên nhân của HLH.<br /> Nguyên nhân HLH<br /> <br /> Số ca<br /> (n=30)<br /> 5<br /> 3<br /> 1<br /> 1<br /> 1<br /> 2<br /> 1<br /> 21<br /> <br /> Tỷ lệ<br /> <br /> Tỷ lệ<br /> <br /> Khỏe, xuất viện*<br /> Tử vong<br /> Còn sốt xin về<br /> Chuyển viện<br /> Chuyên khoa lao<br /> Chuyên khoa ung bướu<br /> Khoa bệnh tự miễn<br /> Chuyên khoa tim mạch<br /> <br /> Số ca<br /> (n=30)<br /> 7<br /> 2<br /> 1<br /> 20<br /> 3<br /> 2<br /> 1<br /> 1<br /> <br /> Chuyên khoa huyết học<br /> <br /> 13<br /> <br /> 43,3<br /> <br /> Nhiễm khuẩn<br /> Lao<br /> Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn<br /> NTH do Klebsiella pneumoniae<br /> Viêm da cơ tự miễn<br /> Lymphoma hốc mũi<br /> Bệnh ác tính dòng lympho<br /> Không rõ nguyên nhân<br /> <br /> 16,6<br /> 10<br /> 3,3<br /> 3,3<br /> 3,3<br /> 6,7<br /> 3,3<br /> 70<br /> <br /> Bảng 4: Kết quả điều trị HLH.<br /> Kết quả điều trị<br /> <br /> 23,3<br /> 6,7<br /> 3,3<br /> 66,7<br /> 10<br /> 6,7<br /> 3,3<br /> 3,3<br /> <br /> *: 1 trường hợp nhiễm khuẩn huyết do<br /> Klebsiella pneumoniae trên cơ địa tiểu đường, điều<br /> trị khỏi với kháng sinh Ceftriaxone phối hợp<br /> Levofloxacine, 6 bệnh nhân còn lại không tìm<br /> được nguyên nhân, điều trị kháng sinh phổ<br /> rộng: hết sốt lúc ra viện nhưng chỉ có 3 bệnh<br /> nhân có CTM lúc ra viện về bình thường. Có 2<br /> <br /> 148<br /> <br /> BN được kiểm tra lại tủy đồ lúc ra viện: kết quả<br /> tủy đồ trở về bình thường.<br /> <br /> BÀN LUẬN<br /> Qua thời gian khảo sát từ tháng 9 năm<br /> 2009 đến tháng 10 năm 2011, có 30 trường hợp<br /> hội chứng thực bào máu được chẩn đoán.<br /> Tiêu chuẩn chẩn đoán HLH của Hội huyết<br /> học Hoa Kỳ năm 2004 bao gồm 5 trong 8 biểu<br /> hiện: Sốt kéo dài, lách to, giảm ít nhất 2 dòng<br /> máu ngoại biên, tăng triglyceride máu<br /> và/hoặc giảm fibringen máu, tăng ferritin,<br /> giảm hoặc mất hoạt động của tế bào diệt tự<br /> nhiên, tăng CD 25 hòa tan và có hiện tượng<br /> thực bào máu trong tủy xương hoặc trong<br /> lách, trong hạch. Tiêu chuẩn này nhằm chọn<br /> bệnh nhân đưa vào nghiên cứu HLH-2004 và<br /> áp dụng cho bệnh nhi. Trong điều kiện thực<br /> tế, chúng tôi chưa có điều kiện để đánh giá<br /> hoạt động của tế bào diệt tự nhiên cũng như<br /> đo CD25. Vì thế, xác định một bệnh nhân bị<br /> HLH, chúng tôi dựa vào biểu hiện lâm sàng,<br /> bất thường công thức máu, thay đổi các xét<br /> nghiệm sinh hóa và nhất là tất cả đều có hiện<br /> tượng thực bào máu trong tủy xương được<br /> xác nhận qua tủy đồ.<br /> Trong số 30 trường hợp HLH được khảo sát,<br /> tuổi trung bình 31, thay đổi từ 16 đến 68, tỷ lệ<br /> nam chiếm đa số (21/30 trường hợp). Biểu hiện<br /> lâm sàng thường gặp nhất là sốt kéo dài với thời<br /> gian sốt trung bình là 15 ngày, có trường hợp<br /> dài nhất là sốt kéo dài 6 tháng với 3 lần nhập<br /> viện và chẩn đoán chỉ xác định khi tìm thấy vi<br /> khuẩn lao trong dịch hút từ tuyến mang tai.<br /> Ngược lại có bệnh nhân chỉ nhập viện vì sốt<br /> ngày thứ 2, được chẩn đoán là sốt xuất huyết.<br /> Sau đó diễn tiến nặng dần, tủy đồ nghi ngờ<br /> bệnh lý ác tính dòng lympho. Biểu hiện kèm với<br /> sốt là các triệu chứng huyết học như gan lách to,<br /> thiếu máu, xuất huyết (bảng 1). Các biểu hiện<br /> này cũng phù hợp với các nghiên cứu trước đây<br /> về HLH(1,6). Ngoài ra tiêu chảy và sụt cân cũng là<br /> những triệu chứng quan trọng chiếm 30 và<br /> 23,3%. Chỉ có một bệnh nhân đang điều trị tiểu<br /> đường type 2, có cấy máu dương tính với<br /> <br /> Chuyên Đề Nội Khoa II<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012<br /> Klebsiella pneumoniae. Trong mẫu khảo sát không<br /> ghi nhận trường hợp nào có tổn thương thần<br /> kinh như liệt các dây thần kinh sọ não hay co<br /> giật. Trong nghiên cứu HLH-94 thực hiện ở trẻ<br /> em dưới 15 tuổi, số bệnh nhân có bất thường về<br /> thần kinh chiếm tỷ lệ khá cao: 37%(5). và bệnh<br /> nhân có biểu hiện này thường có kết quả tiên<br /> lượng xấu(7). Đây chính là cơ sở sử dụng<br /> corticoid loại Dexamethasone trong điều trị do<br /> tính xâm nhập vào hàng rào máu não cao.<br /> Trong mẫu 30 bệnh nhân đưa vào nghiên<br /> cứu, chỉ có 01 trường hợp không giảm dòng tế<br /> bào máu ngoại biên nào. Số còn lại đều có bất<br /> thường trong CTM với biểu hiện giảm 1 hoặc 2<br /> hoặc cả 3 dòng tế bào máu ngoại biên, trong đó<br /> thường gặp nhất, hơn 50%, là giảm 2 trong 3<br /> dòng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu (bảng 2).<br /> Đây là gợi ý ban đầu quan trọng giúp bác sĩ lâm<br /> sàng chú ý và thực hiện các xét nghiệm để chẩn<br /> đoán HLH và những nguyên nhân gây hội<br /> chứng này. Thời gian chẩn đoán được HLH<br /> trong số những bệnh nhân nghiên cứu trung<br /> bình là 7 ngày, sớm nhất là 2 ngày. Tuy nhiên có<br /> những trường hợp phải chờ đến làm tủy đồ lần<br /> thứ 2 mới xác định được chẩn đoán. Do vậy thời<br /> gian chẩn đoán được HLH có thể kéo dài đến 2<br /> tuần (bảng 1). Kết quả các xét nghiệm như tăng<br /> triglycerid, ferritin và giảm fibrinogen, giảm<br /> albumin cũng rất thường xảy ra (bảng 2). Trong<br /> đó ferritin tăng xảy ra ở tất cả các bệnh nhân<br /> được thực hiện xét nghiệm này. Điều này cũng<br /> phù hợp với các tác giả khác(3).<br /> Nguyên nhân của HLH được xác định chỉ<br /> chiếm 30%, bao gồm nhiễm khuẩn, bệnh lý ác<br /> tính cũng như bệnh tự miễn. Hai trong trường<br /> hợp nhiễm lao được chẩn đoán xác định bằng<br /> kết quả vi sinh, trường hợp còn lại chẩn đoán<br /> gợi ý dựa vào hình ành X-quang phổi, CT Scan<br /> ngực và ý kiến hội chẩn của bác sĩ chuyên khoa<br /> lao. Kết quả cấy máu chỉ dương tính 01 trường<br /> hợp (3,3%) ở bệnh nhân đang điều trị bệnh tiểu<br /> đường (bảng 3). Bệnh nhân thường đến bệnh<br /> viện trong bệnh cảnh sốt kéo dài, đã được điều<br /> trị kháng sinh tuyến trước do vậy kết quả cấy<br /> máu dương tính không cao. Theo y văn, các<br /> <br /> Chuyên Đề Nội Khoa II<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> trường hợp HLH thứ phát do nhiễm vi khuẩn<br /> chỉ chiếm 31,1%(2). Phần lớn các bệnh nhân còn<br /> lại trong nghiên cứu không xác định được<br /> nguyên nhân (70%). Đây là vấn đề khó khăn<br /> trong việc lựa chọn giải pháp điều trị và các<br /> trường hợp tử vong đa số rơi vào nhóm này.<br /> Một nguyên nhân khác được đề cập trong y văn<br /> kích hoạt HLH là nhiễm Epstein–Barr virus. Tuy<br /> nhiên theo khảo sát chỉ có một bệnh nhân có<br /> IgM-anti EBV dương tính, trường hợp này được<br /> xác định sau đó là lymphoma, diễn tiến điều trị<br /> thuận lợi ở BV Ung Bướu. Không có bệnh nhân<br /> nào nhiễm HIV và tỷ lệ nhiễm HBV cũng như<br /> HCV tương tự như trong cộng đồng.<br /> Về điều trị: Trong mẫu khảo sát có 2 trường<br /> hợp tử vong trong bệnh cảnh suy đa cơ quan,<br /> các trường hợp chuyển viện điều trị theo<br /> chuyên khoa cũng có thể có tử vong nhưng<br /> không theo dõi được. Các trường hợp sau khi<br /> điều trị kháng sinh phổ rộng, hết sốt, xuất viện<br /> nhưng mất liên lạc không theo dõi được tình<br /> trạng bệnh nhân sau đó. Trong số 30 bệnh nhân<br /> khảo sát, có 1 trường hợp bị hội chứng thận hư,<br /> điều trị kéo dài với corticoid, nhập viện lần thứ<br /> 3 mới tìm được vi khuẩn lao trong mủ tuyến<br /> mang tai. Tỷ lệ bệnh nhân diễn tiến ổn định,<br /> xuất viện chiếm 23,3% (bảng 4). Điều này cho<br /> thấy nếu cộng thêm số trường hợp sống còn sau<br /> khi chuyển sang bệnh viện bạn điều trị theo<br /> chuyên khoa thì tỷ lệ tử vong chung tương tự<br /> các tác giả khác(2, 9). Tác giả Kaito và cs nghiên<br /> cứu hồi cứu 34 bệnh nhân bị HLH, yếu tố tiên<br /> lượng tử vong gồm: (a) tuổi trên 30; (b) bản chất<br /> của bệnh nền; (c) hemoglobin máu< 10 g/dl; (d)<br /> tiểu cầu 500<br /> μg/l; hoặc (f) tăng bilirubin hoặc alkaline<br /> phosphatase(8). Tử vong trong HLH thường xảy<br /> ra trong 4-8 tuần đầu do suy đa cơ quan, xuất<br /> huyết và nhiễm khuẩn huyết(2). Trong số 7 bệnh<br /> nhân diễn tiến hết sốt và xuất viện, chỉ có 01<br /> trường hợp xác định được nguyên nhân là<br /> nhiễm khuẩn huyết do Klebsiella pneumoniae, số<br /> còn lại được điều trị kháng sinh phổ rộng và hồi<br /> sức, không có trường hợp nào sử dụng corticoid<br /> cũng như immunoglobulin truyền tỉnh mạch.<br /> <br /> 149<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012<br /> <br /> Trước khi ra viện, có 2 bệnh nhân được làm tủy<br /> đồ, kết quả không còn thấy hiện tượng thực bào<br /> trong tủy xương.<br /> <br /> KẾT LUẬN<br /> Chẩn đoán HLH gợi ý nhất là bệnh cảnh sốt<br /> kéo dài, gan lách to, thiếu máu kèm theo giảm<br /> một hoặc nhiều dòng tế bào máu ngoại biên. Tỷ<br /> lệ xác định được nguyên nhân chỉ chiếm 30%.<br /> Nguyên nhân bao gồm nhiễm khuẩn, trong đó<br /> có lao phổi và lao các cơ quan khác; bệnh lý ác<br /> tính hệ tạo máu và bệnh tự miễn. Tử vong<br /> thường xảy ra trong bệnh cảnh suy đa cơ quan.<br /> <br /> 2.<br /> <br /> 3.<br /> <br /> 4.<br /> <br /> 5.<br /> <br /> 6.<br /> <br /> KIẾN NGHỊ<br /> Nghiên cứu có hệ thống để xác định nguyên<br /> nhân, yếu tố quan trọng góp phần vào việc cứu<br /> sống bệnh nhân. Tìm hiểu sâu hơn về cơ chế<br /> bệnh sinh cũng như các giải pháp điều trị hiệu<br /> quả, nhất là những trường hợp không tìm được<br /> nguyên nhân kích hoạt HLH. Cần có kế hoạch<br /> theo dõi lâu dài những bệnh nhân bị hội chứng<br /> thực bào máu sau khi ra viện.<br /> <br /> TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> 1.<br /> <br /> 150<br /> <br /> 7.<br /> <br /> 8.<br /> <br /> 9.<br /> <br /> from the International Registry. FHL Study Group of the<br /> Histiocyte Society. Leukemia 10(2):197-203.<br /> Créput C, Galicier L, Buyse S, Azoulay E, (2008). Understanding<br /> organ dysfunction in hemophagocytic lymphohistiocytosis.<br /> Intensive Care Med, 34(7):1177-87.<br /> Gupta S, et (2010). Primary and secondary hemophagocytic<br /> lymphohistiocytosis: clinical features, pathogenesis and therapy.<br /> Expert Rev Clin Immunol, 6(1):137-54.<br /> Henter JI, Horne A, Aricó M, Egeler RM, Filipovich AH, et al,<br /> (2007). HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for<br /> hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer<br /> 48(2):124-31.<br /> Henter JI, Samuelsson-Horne A, Aricò M, et all, (2002).<br /> Treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis with HLH94 immunochemotherapy and bone marrow transplantation.<br /> Blood 100(7):2367-73.<br /> Hirst WJ, Layton DM, Singh S, et al, (1994). Haemophagocytic<br /> lymphohistiocytosis: experience at two U.K. centres. Br J<br /> Haematol 88(4):731-9.<br /> Horne A, Trottestam H, Aricò M, ET AL, (2008). Frequency and<br /> spectrum of central nervous system involvement in 193 children<br /> with haemophagocytic lymphohistiocytosis. Br J Haematol<br /> 140(3):327-35.<br /> Kaito K, Kobayashi M, Katayama T, Otsubo H, Ogasawara Y,<br /> Sekita T, Saeki A, Sakamoto M, Nishiwaki K, Masuoka H,<br /> Shimada T, Yoshida M, Hosoya T (1997) Prognostic factors of<br /> hemophagocytic syndrome in adults: analysis of 34 cases. Eur J<br /> Haematol 59:247–253<br /> Shabbir M, Lucas J, Lazarchick J, Shirai K.2011. Secondary<br /> hemophagocytic syndrome in adults: a case series of 18 patients<br /> in a single institution and a review of literature. Hematol Oncol,<br /> 29(2):100-6.<br /> <br /> Aricò M, Janka G, Fischer A, Henter JI, et al, (1996).<br /> Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Report of 122 children<br /> <br /> Chuyên Đề Nội Khoa II<br /> <br />