Đề tài tốt nghiệp cử nhân Điều dưỡng hệ VHVL: Chăm sóc bệnh nhân ly thượng bì bọng nước bẩm sinh

ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh (LTBBNBS) là bệnh da di truyền, được<br /> đặc trưng bởi sự hình thành bọng nước sau những sang chấn rất nhẹ. LTBBNBS<br /> được phân loại thành các thể: thể đơn giản, thể tiếp nối và thể loạn dưỡng. Biểu<br /> hiện lâm sàng rất khác nhau tùy thuộc vào từng thể bệnh. Cơ chế bệnh sinh của<br /> bệnh là do đột biến bất kỳ gen nào mã hóa một trong 7 loại protein cấu trúc mà<br /> thông thường có mặt ở thượng bì, thành phần tiếp nối của thượng bì hoặc mạch máu<br /> ở phía trên của thượng bì [4].<br /> Theo báo cáo của hội LTBBNBS quốc tế có khoảng 50 trường hợp<br /> LTBBNBS/1 triệu trẻ sinh ra còn sống. Trong số những trường hợp này có khoảng<br /> 92% trường hợp là ly thượng bì bọng nước thể đơn giản, 5% là thể loạn dưỡng, 1%<br /> là thể tiếp nối, còn lại 2% chưa phân loại được.<br /> Trẻ mắc bệnh này sẽ luôn phải chịu đau đớn, các ngón và khớp tay, chân sẽ<br /> dần bị dính vào nhau khiến trẻ rất khó vận động. Do đó, việc chăm sóc những bệnh<br /> nhân LTBBNBS đóng vai trò quan trọng trong việc phòng chống nhiễm khuẩn và<br /> các biến chứng này. Trên thế giới cũng như Việt Nam đều đã thành lập câu lạc bộ<br /> bệnh nhân LTBBNBS nhằm mục đích trang bị kiến thức về bệnh cho cha mẹ và<br /> bệnh nhân (BN), hướng dẫn gia đình chế độ dinh dưỡng cách chăm sóc đặc hiệu<br /> cho các vết thương tổn ở da, răng miệng, niêm mạc của trẻ bệnh ly thượng bì bọng<br /> nước từ giai đoạn sơ sinh đến lớn. Các nghiên cứu về bệnh LTBBNBS cũng như<br /> cách chăm sóc BN tại Việt Nam còn hạn chế.<br /> Vì vậy, chúng tôi viết chuyên đề này với nội dung:<br /> 1. Mô tả một số đặc điểm lâm sàng ở bệnh nhân LTBBNBS<br /> 2. Lập kế hoạch chăm sóc bệnh nhân LTBNBS.<br /> <br /> 1<br /> <br /> Chƣơng 1<br /> MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM CẤU TRÚC, CHỨC NĂNG CỦA DA VÀ<br /> BỆNH LY THƢƠNG BÌ BỌNG NƢỚC BẨM SINH<br /> 1.1. Cấu trúc của da<br /> Da người là một cơ quan lớn nhất cơ thể. Da người có độ dày từ 1,5 - 4mm,<br /> diện tích 1,5 - 2m2. Một người trưởng thành nặng 60kg thì trọng lượng của da<br /> khoảng 4kg. Nếu tính cả thượng bì và mô mỡ thì trọng lượng da khoảng 15kg. Da<br /> người có 3 lớp: thượng bì, trung bì và hạ bì [2].<br /> 1.1.1. Thượng bì: là lớp ngoài cùng của da, không có mạch máu, và sự dinh dưỡng<br /> của nó là dựa vào lớp bì. Lớp thượng bì được biệt hóa để tạo thành lông, móng, và<br /> các cấu trúc tuyến. Thượng bì được tạo thành bởi sự sắp xếp nhiều lớp tế bào biểu<br /> mô lát tầng sừng hóa. Lớp mỏng, ngoài cùng nhất của thượng bì (lớp sừng) bị tróc<br /> ra liên tục trong quá trình sống gọi là sự tróc vảy. Tế bào chính của thượng bì là tế<br /> bào sừng (keratinocyte) sản xuất ra keratin, là nguyên liệu chính trong lớp lều của<br /> các tế bào. Các lớp cơ bản của thượng bì chứa các tế bào sắc tố (melanocyte), sản<br /> xuất melanin, chất tạo màu cho da.<br /> Thượng bì xuất hiện ở bào thai vào tháng thứ 2, gồm 3 lớp tế bào. Đến tháng<br /> thứ 4 thì có 4 lớp. Đến tháng thứ 8 xuất hiện các gai (nhú bì). Cuối tháng thứ 8 bắt<br /> đầu có hiện tượng sừng hóa. Thượng bì là một biểu mô vảy có nhiều lớp, dày<br /> khoảng 0,1mm, ở lòng bàn tay, bàn chân khoảng 0,8 - 1,4mm. Tế bào chính là tế<br /> bào sừng, sản xuất ra chất sừng. Tính từ dưới lên thượng bì có 5 lớp (lớp đáy, lớp<br /> gai, lớp hạt, lớp sừng và lớp sáng chỉ có riêng ở gan bàn tay, bàn chân).<br /> - Lớp đáy: hay còn gọi là lớp cơ bản, lớp sinh sản nằm sâu nhất, gồm một lớp tế<br /> bào hình trụ nằm ngay sát trên màng đáy. Nhân hình bầu dục nằm giữa, nguyên sinh<br /> chất ưa kiềm chứa những hạt melanin. Rải rác là các tế bào sắc tố, các tế bào này sản<br /> xuất ra chất sắc tố. Ngoài ra ở lớp đáy còn tìm thấy tế bào Meckel. Giữa các tế bào có<br /> các cầu nối gian bào desmosome. Tế bào đáy liên kết chặt chẽ với màng đáy bằng nửa<br /> cầu nối gian bào hemidesmosome. Lớp đáy thường sản xuất ra các tế bào mới, thay thế<br /> <br /> 2<br /> <br /> các tế bào cũ. Sau khoảng 28 ngày tế bào sẽ dần biệt hóa tới lớp sừng.<br /> - Lớp gai: hay còn gọi là lớp nhày, lớp tế bào vảy. Là những tế bào hình đa<br /> diện, do các tế bào đáy di chuyển lên mà thành. Các tế bào nằm sát nhau, nối với<br /> nhau bằng cầu nối gian bào. Cầu nối này gọi là các gai, làm cho thượng bì vững<br /> chắc, da không bị thấm nước từ môi trường bên ngoài và không bị thoát nước từ cơ<br /> thể ra ngoài, đồng thời chống được các tác nhân sinh học, hóa học, vật lý … Bình<br /> thường lớp gai có khoảng 2-12 hàng tế bào. Trong lớp gai có các tế bào Langerhans<br /> có chức năng miễn dịch.<br /> - Lớp hạt: gồm 4 hàng tế bào dẹt hơn lớp gai. Nhân tế bào sáng màu và có<br /> hiện tượng thoái biến. Nguyên sinh chất chứa nhiều hạt keratohyalin do mỡ và sợi<br /> tơ keratin tạo thành. Giữa các tế bào hạt cũng có cầu nối gian bào nhưng ngắn hơn<br /> và to hơn so với cầu nối của gai.<br /> - Lớp sáng: lớp sáng là lớp nằm giữa lớp hạt và lớp sừng, có 2-3 hàng tế bào<br /> dẹt, tế bào không có nhân, nguyên sinh chất, chỉ có các sợi.<br /> - Lớp sừng: là lớp ngoài cùng của tế bào thượng bì. Là kết quả cuối cùng của<br /> biệt hóa tế bào. Trong chứa đầy mảnh sừng, mỡ, chồng chéo lên nhau, tránh thấm<br /> nước vào cơ thể. Ở lòng bàn tay, bàn chân, lớp sừng dày hơn các vị trí khác. Bình<br /> thường những tế bào sừng ở ngoài liên tục bong ra, tách rời quện với mồ hôi chất bã<br /> tạo thành ghét [2].<br /> 1.1.2. Trung bì: nằm cách thượng bì bởi màng đáy. Màng đáy dày khoảng 0,5mm,<br /> theo lượn hình song. Các dịch từ trung bì sẽ qua màng đáy vào thượng bì. Màng đáy<br /> gồm có: nửa cầu nối gian bào, lá đục, lá trong, dưới lá đục [2].<br /> 1.1.3. Hạ bì: ngăn cách trung bì với các lớp cân cơ. Chứa rất nhiều tế bào mỡ được<br /> biệt hóa trong các mô riêng biệt [2].<br /> 1.1.4. Các phần phụ của da<br /> - Tuyến mồ hôi: gồm 2 loại<br /> + Tuyến mồ hôi nước (glandes eccrines). Cấu tạo gồm 3 phần:<br /> . Phần tiết hình tròn khu trú ở bì giữa hay bì sâu. Có 2 lớp tế bào giữa là những<br /> tế bào tiết, chung quanh có lớp tế bào dẹt bao bọc.<br /> <br /> 3<br /> <br /> . Phần ống đi qua trung bì có cấu trúc như phần tiết nhưng ít bài tiết.<br /> . Phần ống đi qua thượng bì có hình xoắn ốc và tế bào có nhiễm hạt sừng.<br /> Tuyến mồ hôi nước gặp nhiều ở lòng bàn tay, lòng bàn chân và không có ở<br /> môi, quy đầu, âm vật, môi nhỏ, có chừng 140 – 340 tuyến trên 1cm² da.<br /> + Tuyến mồ hôi nhờn (glandes apocrines)<br /> . Tuyến này nhiều nhất ở vùng nách, mi mắt, ống tai ngoài, vú, chung quanh<br /> hậu môn, vùng gần xương mu, âm hộ, bìu, quanh rốn.<br /> . Tuyến này khi tiết ra thì tế bào tiết bị hủy một phần và đổ vào nang lông đoạn<br /> trên tuyến bã.<br /> . Tuyến mồ hôi nhờn có cấu trúc lớn hơn tuyến mồ hôi nước.<br /> - Tuyến bã:<br /> + Có 400 – 900 tuyến bã trên cm², có nhiều ở vùng trán, ngực, lưng. Thường<br /> đi đôi với nang lông.<br /> + Cấu trúc tuyến bã có nhiều thùy nhỏ, các tế bào chứa đầy không bào mỡ,<br /> nhân tế bào ở ngay trung tâm, chất bã được tiết ra theo một ống dẫn thông với nửa<br /> phần trên của nang lông.<br /> - Lông tóc:<br /> Là phần lõm sâu xuống của thượng bì, bên trong chứa sợi lông và tiếp cận với<br /> tuyến bã. Nang lông ở rải rác khắp người trừ lòng bàn tay và lòng bàn chân.<br /> Mỗi nang lông gồm 3 phần:<br /> + Miệng nang lông thông ra với mặt da.<br /> + Cổ nang hẹp, có miệng tuyến bã thông ra ngoài.<br /> + Bao lông là phần dài nhất ăn sâu xuống hạ bì.<br /> Lông tóc phát triển theo chu kỳ tăng trưởng. Trung bình trên tất cả mặt da có<br /> khoảng 30 – 150 triệu sợi, tốc độ mọc khoảng 0,1 – 0,5mm/ngày.<br /> - Móng:<br /> Là cấu trúc hóa sừng mọc ra trở thành móng. Móng gồm có mầm sinh móng<br /> <br /> 4<br /> <br /> nằm trong rãnh móng, một thân cố định dính chắc vào giường móng và một bờ tự<br /> do, chung quanh móng là các nếp bên và nếp sâu [2].<br /> <br /> Hình 1.1. Cấu trúc da<br /> 1.2. Chức năng của da<br /> 1.2.1. Bảo vệ: da nguyên vẹn bảo vệ cơ thể khỏi các tổn thương vật lý và hóa học.<br /> - Sự nhiễm khuẩn có thể kém đi khi da không còn nguyên vẹn, da là một rào<br /> cản bảo vệ sự xâm nhập của vi sinh vật.<br /> - Các rào cản có chức năng bảo vệ là tế bào Langerhans và kerotinocyte trong<br /> lớp biểu bì và đại thực bào và tế bào Mast bên dưới của lớp biểu bì.<br /> - Melanin cũng có vai trò bảo vệ khỏi các tia cực tím của mặt trời.<br /> - Ngoài ra, chất nhờn, được tiết ra bởi các tuyến bã nhờn, tạo cho da một PH<br /> acid làm chậm sự phát triển của vi sinh vật [2].<br /> 1.2.2. Điều hòa nhiệt<br /> - Thông qua sự giãn và co các mạch máu trong lớp bì, da giúp cho việc điều<br /> hòa thân nhiệt và điều chỉnh so với những thay đổi của nhiệt độ ở môi trường ngoài.<br /> - Sự co mạch, run giật cơ giúp cơ thể duy trì nhiệt độ của nó ở trong các môi<br /> <br /> 5<br /> <br />